原发性皮肤免疫细胞瘤
疾病简介
原发性皮肤免疫细胞瘤(PCI)为罕见的淋巴瘤，又称之为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤，其特点为表达单型胞浆免疫球蛋白的小淋巴细胞，淋巴浆细胞样细胞和浆细胞增生。别名：皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤英文名：primarycutaneousimmunocytoma发病部位：皮肤就诊科室：皮肤科血液科症状：淋巴结肿大血小板减少多发性结节多发人群：所有人群治疗手段：放射治疗并发疾病：干燥综合征是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状原发性皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，主要发生于中、老年人，男女发病率几乎相等，皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，个别病例似慢性萎缩性肢端皮炎，偶可自行消退。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20%血清免疫球蛋白电泳测定示单株γ球蛋白，可伴有淋巴结和脾脏肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，少数病例晚期可继发白血病，可去分化并导致高度恶性免疫母细胞性淋巴瘤或演变成Walderstrm病。
病因
病因本病的病因目前尚不明确，原发性皮肤免疫细胞瘤中大都呈片状或团块状浸润，在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性浸润，除见少数组织细胞或嗜酸性粒细胞及很多肥大细胞外，主要表现为以小淋巴细胞浸润为主，其中见较多浆细胞样淋巴细胞，其大小介于小淋巴细胞和浆细胞之间，呈圆形或椭圆形，胞界清楚，胞核呈圆形，染色质丰富，粗细不一，深染，一般不见核仁，居中或偏位，胞质较多，嗜双色性，核内或胞质内有对MGP和PAS染色呈阳性反应的物质，并见较多甚至很多散在浆细胞，和一些向浆细胞分化的不同阶段细胞的混合浸润。细胞多形性较明显，核有丝分裂象亦较多见，PAS染色阳性物质少见。免疫组化示瘤细胞除表达全B抗原外，常显示合成单克隆IgM和C3受体。
检查
检查1.免疫检查：特点为肿瘤细胞表达单型胞浆免疫球蛋白重和轻链分子。免疫细胞瘤，瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。大多数病例可查到免疫球蛋白基因重排。2.组织病理：真皮和皮下组织内瘤细胞浸润，在原发性皮肤免疫细胞瘤中大多呈片状或团块状;在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性，除见少数组织细胞和嗜酸粒细胞以及很多肥大细胞外，表现为在以小淋巴细胞的背景中出现。
诊断
诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理，免疫组化特征性即可诊断。诊断要点如下：1.临床表现及皮损特点：淋巴结和脾肿大，呈单发性或多发(皮下)皮肤结节，皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，偶或自行消退。2.组织病理检查可见真皮和皮下组织内瘤细胞浸润。3.免疫组化为瘤细胞表达CD70但缺乏CD50浸润内浆细胞CD20-。原发性皮肤免疫细胞瘤需与以下疾病相鉴别：1.浆细胞瘤：皮肤浆细胞瘤大多为多发性骨髓瘤的表现，属原发性者极罕见。2.原发性皮肤滤泡中心细胞性淋巴瘤：多见于躯干和面部，瘤细胞属中心细胞/中心母细胞性，无PAS阳性包含物，免疫球蛋白染色示在细胞膜表面或缺如。３.B细胞假性皮肤淋巴瘤：发现单一型浆细胞和(或)浆细胞样淋巴细胞有助于皮肤免疫细胞瘤与B细胞假性皮肤淋巴瘤的区别。４.Waldenström巨球蛋白血症：产生IgM的瘤细胞分泌巨球蛋白至血液内。
治疗
治疗原发性皮肤免疫细胞瘤又称之为皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤，对放射治疗表现良好，因此本病的治疗主要是放射性治疗。
预后
预后本病为低恶性肿瘤，预后良好(5年存活期100%)。但少数并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，晚期可继发白血病，并可去分化而发展成高度恶性的免疫母细胞性淋巴瘤或Waldenström病，预后较差。
预防
预防本病尚无有效的预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。
参考资料
皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤