肝硬化性肾损害

肝硬化性肾损害，就是肝炎后肝硬化、乙醇性肝硬化、胆汁性肝硬化及血吸虫病性肝硬化等均可引起肾损害。引起肾损害的肝硬化有多种原因，而门脉性肝硬化是一种常见的肝硬化类型，约占所有肝硬化的半数。别名：renaldamageduetohepaticcirrhosis肝硬化性肾小球肾炎肝硬性肾小球硬化肝源性肾损害肝硬变性肾损害renaldamageduetolivercirrhosis英文名：发病部位：肝肾就诊科室：消化内科肾内科症状：蛋白尿水肿多发人群：肝病患者治疗手段：综合治疗并发疾病：肝肾综合征是否遗传：否是否传染：否

症状肾脏受累的临床表现多轻微，常在化验时发现不同程度的血尿、蛋白尿，少数有肾病综合征，可有肾损害，血中多种免疫球蛋白升高，尤其是IgA升高，补体C3水平可下降。同时还可能伴有免疫指标异常，包括抗核抗体、类风湿因子、循环免疫复合物阳性和冷球蛋白血症等。肝硬化时肾小球病变类型最常见的是IgA肾病。表现为系膜区弥漫性以IgA为主的沉积，可伴有IgG、IgM、C3沉积；系膜基质可增宽，并可插入肾小球基底膜与内皮细胞间呈双轨征和产生类似于基底膜增厚样变化；系膜区和（或）毛细血管壁有电子致密物沉积。此外，肝炎后肝硬化患者常可呈现乙肝或丙肝相关性肾炎的表现，如膜增殖性肾炎、膜性肾病、毛细血管内增生性肾炎、肾小球硬化等。慢性肝病合并肾小管酸中毒发生率约30%，，其中肾小管酸中毒在原发性胆汁性肝硬化中发生率最高，其次为慢性活动性肝炎、肝炎后肝硬化及原因不明性肝硬化，酒精性肝硬化中发生率较低。绝大多数患者为不完全性远端肾小管酸中毒，而完全性远端肾小管酸中毒发生率低于10%。肾小管酸中毒的临床表现为多饮、多尿、夜尿，甚至表现为尿崩症，肌肉软弱、恶心、呕吐等。

病因危险因素报告基于大量肝硬化腹水患者，大多数情况下，与循环系统和肾功能相关。三项重要且易于识别的风险因素分别是低平均动脉血压(＜80毫米汞柱)，稀释性低钠血症和严重尿钠潴留(尿钠＜5mEq/L)。在一些患者中，HRS可能是自发性的，但在其他患者中，可能与感染（尤其是自发性细菌性腹膜炎）、急性酒精性肝炎或大量腹水放液相关。自发性腹膜炎的患者发生肾损害的机会明显增加，有统计表明其发生率为33.3%左右。

检查1.尿液检查有蛋白尿，血尿和管型尿，常为肉眼血尿，一般认为肾衰不是肾小球病变所致，肝病性肾小管性酸中毒可表现为持续性碱性尿，高钙尿，低枸橼酸尿，可合并尿路结石等。2.血清检查血清检查可见，多种免疫球蛋白增生，尤以IgA最为突出，IgA浓度增高，冷球蛋白血症和血清C3浓度减低，肝病性肾小管酸中毒时除肾脏排泌H的能力减低外，还常伴有明显的低钾血症。3.病理(1)肝硬化的病理改变：为肝脏明显缩小，硬度增加，重量减轻，肝表面呈弥漫性细结节，组织学改变，正常肝小叶结构消失，被假小叶替代，假小叶内的肝细胞可呈现不同程度的变性，坏死和再生，汇管区因结缔组织增生而显著增宽，其中可见程度不等的炎性细胞浸润，并见多数呈小胆管样结构(假胆管)，电镜观察证明，这些假胆管实际上是由新生的肝细胞构成，可能是肝细胞再生的一种表现和肾钙质沉着引起的肾结石。(2)肝硬化肾损害：本病的特征性病理改变有：①系膜基质增宽，并可插入GBM与内皮细胞间呈双轨征，产生类似GBM增厚样变化。②系膜区有弥漫性以IgA为主的沉积，伴IgG和(或)IgM和(或)C3沉积。③在肾小球系膜区和(或)毛细血管壁有电子致密物沉积。④基底膜样物质和某些沉积物中可见圆形疏松区。⑤肾小球硬化。此外，不少作者还观察到肝硬化患者可表现为膜性肾病，毛细血管内增生性肾炎，膜增生性肾炎，新月体性肾炎及局灶性肾小球硬化等类型，也曾有作者报道胆汁性肝硬化患者表现为IgM相关性膜性肾病和皮肤血管炎。4.肾活检电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物如肾小球硬化;基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区，免疫球蛋白，特别是IgA及C3沉积，虽然每一项讲并非特异性，但如四项俱全，则为肝性肾小球硬化的特殊改变，“肝性肾小球硬化”在不同时期可有不同改变，在早期只有肾小球硬化，而无沉积物，至晚期则出现上述典型病变。5.其他检查常规做肝，胆，脾，肾B超，X线检查，可发现典型的肝脾肿大或萎缩硬化的表现，以及肾脏形状改变及尿路结石等。

诊断肝硬化性肾损害诊断首先应明确肝硬化的诊断临床可根据病史，明显的肝、脾大后期肝萎缩变硬，肝功能试验阳性、食管X线吞钡检查显示食管或胃底静脉曲张、肝穿刺活体组织检查发现假小叶形成等典型症状可作出明确诊断；但常需与其他几种类型的肝硬化鉴别，肝大者需与慢性活动性肝炎及原发性肝癌鉴别，腹水需与结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等当肝硬化性肾损害患者出现血尿蛋白尿和管型尿时应考虑肝硬化伴有肾小球损害的可能。患者做肾活检可帮助确诊本病组织学检查主要有肾小球内免疫球蛋白沉积，以IgA为主和少量的IgG、IgM和(或)C3某些患者有系膜沉积物而无细胞增殖肾小球增殖包括系膜内皮或上皮细胞，伴有系膜和内皮下沉积物。其免疫形态学特点为：1.电镜下肾小球系膜基质有颗粒状沉积物。2.肾小球硬化3.基膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区4.免疫球蛋白，特别是IgA及C3沉积。虽然每一项讲并非特异性，但如四项俱全，则为肝性肾小球硬化的特殊改变“肝性肾小球硬化”在不同时期可有不同改变在早期只有肾小球硬化而无沉积物至晚期则出现上述典型病变化验检查患者可有肾小球肾炎，肾小管酸中毒的实验室改变，如蛋白尿、血尿碱性尿、高钙尿及鸟路结石等并有低钠钾血症及有多种免疫球蛋白升高血IgA升高尤为突出，血清C3水平下降时则诊断可成立。本病应与肝硬化继发肾小管酸中毒鉴别，绝大多数为不完全性远端肾小管酸中毒，少数病人有多尿、多饮夜尿尿浓缩不良及低血钾肌无力等表现，病人多有严重肝病症状和体征，同时也有持续性碱性尿、高钙尿、低枸橼酸尿等，可合并尿路结石及继发性甲状旁腺功能亢进等

治疗1.肝硬化的治疗（1）注意休息，晚期应以卧床休息为主，给予营养丰富的饮食。（2）使用保肝药物及针对腹水进行治疗，对门脉高压症作脾肾静脉吻合术等，脾肿大且有脾功能亢进者可作脾切除术。2.肝硬化伴有肾小球损害治疗多数肾脏受累的临床表现轻微或缺如，一般无需治疗。对少数肾功能急骤恶化或呈肾病综合征患者，应在明确肾脏病理改变后再给予适当治疗。对于肾炎的治疗可参照原发性肾小球肾炎的治疗，但若肝功能损害时忌用激素和细胞毒药物。3.肝病性肾小管酸中毒治疗如为不完全性肾小管酸中毒，无临床表现可不予特殊处理。如有酸中毒应给予枸橼酸钠合剂对症治疗，并及时纠正钾、钙等电解质紊乱。这些患者使用利尿剂或静脉滴注葡萄糖过程中易诱发低钾血症，治疗中应引起注意。

预后肝硬化性肾损害预后不良，患者住院时间更长，多器官衰竭的风险更高，30d的病死率是未合并患者的10倍。因此有必要进一步加强对肝硬化肾损害的认识。如能明确诊断积极规范化治疗可以改善病情和预后。

预防肝硬化性肾损害无特殊治疗，但大都可以找到较明确的诱发因素因此去除诱因，对预防肾小球损害的发生有重要的现实意义由于本病是由肝硬化转化而来应主要针对肝病本身进行治疗。应注意保护肝脏，避免有害刺激防止肝功能进一步损害以预防对肾脏的进行性损害。

余瑾；汤绚丽；俞东容；童孟立；胡云琴、13例肝硬化肾损害患者临床病理分析、中国中西医结合肾病杂志2012年13卷03期.