血管内乳头状血管内皮细胞瘤

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疾病简介

血管内乳头状血管内皮细胞瘤是一种极罕见的血管病变,又称Dabskatumor。别名:乳头状淋巴管内血管内皮瘤Dabskatumor英文名:endovascularpapillaryangioendothelioma发病部位:皮肤和皮下,全身均可发就诊科室:血管外科肿瘤科症状:粉色或黑蓝色无痛结节皮肤肿胀多发人群:儿童治疗手段:手术治疗是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状主要位于皮肤和皮下,其他部位如脾脏、骨、舌、睾丸也有报道。皮内或软组织内可见粉色或黑蓝色无痛结节,直径为2~3cm。部分皮肤呈弥漫性肿胀。肿瘤可向周围淋巴结转移,生长极为缓慢。

病因

病因尚不清楚

检查

检查主要依赖组织病理检查:镜下可见互相吻合的血管,管腔内有乳头状皱褶形成,为新生的内皮细胞,后者被覆多层内皮细胞,细胞呈多形性,胞质稀少,核深染,可见核分裂象。腔内可见淋巴细胞。

诊断

诊断根据临床症状可初步诊断,手术切除时行病理检查,可诊断病理类型并明确诊断。

治疗

治疗主要依靠手术治疗,一般行广泛切除及局部淋巴结摘除。

预后

预后普遍认为Dabska瘤预后良好,但其仍存在局部浸润及远处转移可能,可反复发作,且随复发次数增加,其异型性及恶性程度也会随之增加。

预防

预防无特殊预防方法,出现临床症状时要引起重视并及时就诊,如出现紫色、粉红色或淡蓝色的真皮下结节时。

参考资料

郑景鹤,纪立功.恶性血管内乳头状血管内皮瘤1例[J].臨床與實驗病理學雜誌,2007,23(4):505-505..