急性色素上皮炎

急性色素上皮炎一般指急性视网膜色素上皮炎(ARPE)，是一种对视力有损害的独立性眼底疾病,据悉与病毒感染有关.,世界各国虽均有相继报道,但因症状类似中心性浆液性视网膜炎而常被误诊。别名：急性视网膜色素上皮炎英文名：acuteretinalpigmentepithelitis发病部位：视网膜色素上皮就诊科室：眼科眼底病科症状：视网膜剥离视网膜损伤视网膜色素变性小视症视物模糊视力急剧下降色觉异常多发人群：青壮年男性治疗手段：血管扩张剂维生素治疗药物治疗并发疾病：单眼视力下降是否遗传：是是否传染：否

症状１.部分患者有明显的近1~2月病毒感染病史或目前复发史，可伴有发热、鼻塞流涕、咽痛头痛及转氨酶、胆红素增高。大多无明显诱因。眼部主要是视力急性下降、视物变形、变小，眼前黑影，偶有患眼红疼、羞明。反复发作或病程越长，视力越差，变形越重。2.临床体征：眼前节及玻璃体正常，或有玻璃体轻度炎症。眼底改变：后极部视网膜水肿，视网膜下有黄白色斑，以黄斑区域深在的暗灰色或黑色小点周围黄色晕环绕为特征，中心凹反光暗淡甚至消失;有时中心凹内可见较规则的金色的视网膜外空泡，轻度隆起呈蜂窝状。1个月内视力回升过程中，裂隙灯接触镜可发现相当于视网膜细胞层水平发现黄色凹陷，周围绕多个细小浓色素斑点。2~3月病情稳定后作眼底镜检查，中心凹处视网膜色素斑驳增加，或在旁黄斑区出现清晰的色素簇集，而在最初是不存在的，余无其他变化。部分患者可并发黄斑部视网膜浆液性脱离。视网膜血管及非病变部位视网膜均正常。3.患者通常无全身病史，无感冒样的表现，多出现单侧视力下降，但视力下降的程度有很大变异。患者多有视物变形、中心暗点和色觉异常，少数患者可无任何症状。患者多有轻度的视力下降，低于20/30者仅占1/4，一些患者可出现色觉异常。眼前段通常无任何炎症的体征；黄斑区出现典型的暗灰色散在的成簇的点状病变，每簇有1～4个点状病变，病变周围出现黄白色晕环改变，均位于视网膜色素上皮水平。随着病变的消退，暗灰色点状病变的颜色进一步加深，或病变褪色，检眼镜检查下已难以看到，黄白色晕环状改变也随之消失。黄斑区以外很少出现上述病变。

病因病因暂且不明，可能是病毒感染色素上皮导致病变，亦可见于某些全身病，病患ERG正常，EOG可出现异常。

检查１.血常规检查可通过血液的情况来了解全身的感染状态，对疾病的诊断有参考价值。２.眼底荧光血管造影检查在形态上由于色素上皮色素脱落，表现为眼底及黄斑区窗样缺损的强荧光，多个窗样荧光凝聚成葡萄簇样荧光斑，病变部位色素上皮的色素增生，则形成遮蔽型弱荧光，汇集成中黑外亮的荧光斑。有人对原先没有弱荧光斑而有强荧光表现的患者进行了随机访问，发现早期的葡萄簇样荧光斑逐渐变成了中黑外亮的荧光斑，于是认为葡萄簇样荧光斑也是急性视网膜色素上皮炎的特征之一。３.Amsler方格表检查可发现中心暗点或视物变形的异常现象；视野检查可发现相应的视野缺损；疾病急性期通常表现为眼电图异常，显示为广泛的视网膜色素上皮损害；视网膜电流图和视觉诱发电位通常无变化；荧光素眼底血管造影检查显示与检眼镜下暗灰色病变相一致的弱荧光点，这些病变的黄白色晕状环则显示强荧光，有时视盘附近也可受到牵连，出现强荧光点，表示可能有轻度渗漏。

诊断主要基于患者的临床表现，即视物变形或视力下降，伴有典型的黄斑区成簇的点状病变。视野检查、荧光素眼底血管造影检查、Amsler方格表检查和电生理检查等对诊断有一定的帮助。诊断１.视力下降的程度一般不低于0.2。２.视物变形，眼前黑影。３.眼底检查：①初期（急性期），黄斑区水肿，其间有黄白色或灰色圆形渗出，四周绕以淡白色的光晕。渗出数目不等，互不相连，视网膜下浆液性渗出而呈现扁平脱离。②黄斑区灰色病灶加深变黑，光晕消失。最终留下色素沉着与斑点状混浊。４.眼底血管荧光造影：病变早期黄斑出现特征性荧光斑；中心部出现遮蔽而形成黑点，故荧光斑外壳中黑而呈环状。也可以为大小不等的葡萄状排列的荧光点。鉴别诊断1.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变此病多为双侧受累，眼前段可出现巩膜外层炎，虹膜炎，眼底出现典型的后极部扁平状奶油色的斑状病灶，位于视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管水平，病灶呈圆形或卵圆形，边界模糊，1/8～1/4视盘直径大小，病变可融合成片状，后期病变可累及周边视网膜，通常合并有轻度的玻璃体炎症反应，少数患者可出现视网膜水肿或出血，视网膜血管炎，视盘炎和浆液性视网膜脱离，后极部斑状病灶于发病数天～数周内消退，可留下色素沉着或脱色素瘢痕，少数患者可伴有全身炎症性疾病，荧光素眼底血管造影检查发现，病变于造影早期出现弱荧光，后期则表现为强荧光，这些特点都易于将此病与急性视网膜色素上皮炎区别开来。2.中心性浆液性脉络膜视网膜病变此病多见于20～45岁的成年人，男性多于女性，男女之比为8∶1～10∶1，患者通常诉有视力下降或视物模糊，视物变形，旁中心暗点和色觉异常，视力可明显下降;典型的眼底改变为神经视网膜脱离，也可出现浆液性视网膜色素上皮脱离，视网膜下渗出物沉积，多发性球形浆液性视网膜和视网膜色素上皮脱离及萎缩等多种病变;荧光素眼底血管造影检查显示，急性期因有局灶性视网膜色素上皮缺损，早期显示有斑块状或点状强荧光，中期逐渐扩大，可见墨迹状，蘑菇状或弥散性强荧光;晚期因神经上皮脱离呈大片强荧光，而急性视网膜色素上皮炎因有多灶性色素上皮病变，荧光素眼底血管造影显示多部位荧光素渗漏，暗灰色点呈弱荧光，黄白色环呈强荧光。3.病毒性视网膜炎病毒性视网膜炎(如风疹病毒性视网膜炎)可引起类似急性视网膜色素上皮炎的眼底色素性改变，但它多见于儿童，眼底改变典型地表现为“椒盐”样改变，眼电图检查通常无异常改变，其他病毒性视网膜炎多出现较为严重的视网膜炎，视网膜血管炎，引起视网膜水肿，出血等病变，因此，一般而言，急性视网膜色素上皮炎不难与病毒性视网膜炎相鉴别。4.急性黄斑神经视网膜病变(acutemacularneuroretinopathy)此病是一种少见的疾病，主要累及青年人，通常双侧受累，表现为中心或旁中心视力突然下降，黄斑区出现细小的浅层视网膜病变，呈棕红色花瓣状或楔状，持续数周或数月，视力多能恢复至正常水平，荧光素眼底血管造影检查可发现中心小凹附近毛细血管扩张，也可发现黄斑病变早期强荧光，晚期染色，这些特点有助于二者的鉴别。

治疗该病目前暂无有效的治疗方法，有病毒感染史者可大量服用抗病毒药物或选用清热解毒的中药或口服广谱抗生素、维生素类。禁用激素，激素治疗可引起更严重的病情反跳，诸如复发或病情恶化。

预后本病有自限倾向，视力预后大多是好的。大部分患者的视力可以恢复到发病前的水平，但若病变侵犯黄斑中心凹部位，则视力恢复的较差。患者的黄斑病变一般在一个半月到三个月消退，个别患者可有复发状况，多次复发者可导致永久性视力障碍。

预防本病的进展速度、发病时间、病情轻重与遗传方式有关。本病隐性遗传患者，其先辈多有近亲联姻史。所以我们应该禁止近亲结婚。尽早到正规医院眼科接受全面检查，以便早期诊断、早期防治，以免延误治疗时机。

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