肾上腺危象

指由各种原因导致肾上腺皮质激素分泌不足或缺如而引起的一系列临床症状，可累及多个系统。主要表现为肾上腺皮质激素缺乏所致的症状，如脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷。别名：请输入或选择疾病别名英文名：adrenocorticalcrisis发病部位：肾上腺就诊科室：内分泌科重症医学科症状：脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡乃至昏迷寒战、高热多发人群：急性肾上腺皮质功能减退患者慢性肾上腺皮质功能减退出现应激治疗手段：药物治疗，重症监护并发疾病：循环衰竭消化道出血神经系统病变是否遗传：否是否传染：否

症状症状大多为非特异性，在起病数小时或1-3天急剧恶化。1.发热征象：高热40℃以上，也可以正常体温或低体温。2.消化系统：厌食、恶心、呕吐、腹泻、腹痛。3.神经系统：软弱、萎靡、无欲、淡漠、嗜睡。也可表现为烦躁不安、谵妄、意识模糊或昏迷。4.循环系统：心率增快、四肢厥冷、循环虚脱、血压下降。5.脱水征象6.泌尿系统：尿少、氮质血症、肾功能衰竭<fontface="TimesNewRoman"size="3"><fontface="宋体">继发性肾上腺皮质功能减退时，患者肾素一血管紧张素一醛固酮系统相对正常，低血容量少见，一般很少会引发危象，低血糖昏迷较常见，可伴有低钠血症。患者常伴其他垂体前叶激素缺乏的症状。若危象系垂体肿瘤所致的垂体卒中诱发，患者可有剧烈的头痛、视野缺损及视力急剧下降，在合并感染、手术和创伤等应激下，可有低血压、休克的表现。<!--?xml:namespaceprefix="o"ns="urn:schemas-microsoft-com:office:office"/--><o:p></o:p><fontface="TimesNewRoman"size="3">

病因1.慢性肾上腺皮质功能减退症加重：因感染创伤、手术、胃肠紊乱、妊娠、分娩或停用激素等导致原有的慢性肾上腺皮质功能减退症加重,诱发肾上腺危象。2.药物较长时间(2周以上)使用皮质激素(如泼尼松20mg/d,或相当剂量的其他剂型)治疗的患者,由于垂体2肾上腺皮质功能受到外源性激素的反馈抑制,在突然中断用药、撤药过快或遇到严重应激情况而未及时增加皮质激素时,可使处于抑制状态的肾上腺皮质不能分泌足够的肾上腺皮质素而诱发危象。此外,垂体前叶功能减退患者使用甲状腺制剂剂量过大,使机体新陈代谢旺盛,对皮质激素需要量骤然增加,亦可诱发危象。3.急性肾上腺出血：新生儿难产、复苏或成人腹部手术致肾上腺创伤,严重败血症(主要为脑膜炎双球菌性)致弥漫性血管内凝血(DIC),双侧肾上腺静脉血栓形成,出血性疾病如白血病、血小板减少性紫癜,心血管手术及器官移植手术中抗凝药物使用过多均可导致肾上腺出血而诱发危象。4.肾上腺切除术后：双侧切除或一侧因肾上腺肿瘤切除而对侧肾上腺萎缩。5.先天性肾上腺羟化酶缺陷致皮质激素合成受阻。

检查1.血象检查：伴有感染白细胞及中性分类均增高，嗜酸性粒细胞数可增高；2.血生化检查：低钠血症，高钾血症，低血糖、血浆皮质醇降低；3.尿液检查：24小时尿17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇降低，尿排钠增加；4.心电图：心率快，心律失常、低电压、Q-T延长

诊断1.原有慢性肾上腺皮质功能减退症基础病，根据病因、临床表现及实验室检查容易做出诊断。2.若继往无慢性肾上腺皮质功能减退症病史,则诊断甚为困难。对于有下列表现的急症患者应考虑肾上腺危象的可能:所患疾病并不严重而出现明显的循环衰竭以及不明原因的低血糖;难以解释的恶心、呕吐;体检发现皮肤、粘膜有色素沉着、体毛稀少、生殖器官发育差;继往体质较差以及休克者经补充血容量和纠正酸碱平衡等常规抗休克治疗无效者。对于这些患者应补充葡萄糖盐水和糖皮质激素,待病情好转后再做促肾上腺皮质激素(ACTH)兴奋试验等明确诊断。

治疗本症病情危急,应积极抢救。治疗原则为补充肾上腺皮质激素,纠正水电解质紊乱和酸碱平衡,并给予抗休克、抗感染等对症支持治疗。此外,尚需治疗原发疾病。1.补充肾上腺皮质激素:立即静注氢化可的松或琥珀酰氢化可的松100mg,以后每6h静滴100mg。第1天氢化可的松总量约400mg,第2、3天可减至300mg,分次静滴。如病情好转,继续减至每日200mg,继而每日100mg。待患者呕吐症状消失,全身情况好转可改为口服。当口服剂量减至每日50～60mg以下时,应加用9α-氟氢可的松,上午8时一次口服0.05～0.1mg,使用过程中需仔细观察水、钠潴留情况,及时调整剂量。2.纠正水、电解质紊乱:补液量及性质视患者脱水、缺钠程度而定,如有恶心、呕吐、腹泻、大汗而脱水、缺钠较明显者,补液量及补钠量宜充分;相反,由于感染、外伤等原因,且急骤发病者,缺钠、脱水不至过多,宜少补盐水为妥。一般采用5%葡萄糖生理盐水,可同时纠正低血糖并补充水和钠。应视血压、尿量、心率等调整用量。还需注意钾和酸碱平衡。血钾在治疗后可急骤下降。3.对症治疗:降温、给氧,有低血糖时可静注高渗葡萄糖。补充皮质激素、补液后仍休克者应予以血管活性药物。有血容量不足者,可酌情输全血、血浆或白蛋白。因患者常合并感染,须用有效抗生素控制。4.治疗原发病:在救治肾上腺危象的同时要及时治疗原发疾病。对长期应用皮质激素的患者需考虑原发疾病的治疗,如有肾功能不全者应选用适当的抗生素并调整剂量。因脑膜炎双球菌败血症引起者,除抗感染外,还应针对DIC给予相应治疗。

预后病情凶险,进展急剧,如不及时救治可致休克、昏迷、死亡,是严重的内科急症之一。

预防应教育慢性肾上腺皮质功能减退的病人，坚持持续服用激素，不得任意间断。当遇到应激情况时，必需在医生指导下增加剂量。如有上呼吸道感染，拔牙等小的应激，将激素量增加一倍，直至该病痊愈，一般4-5天之内即见控制。如有大的应激，如外科手术、心肌梗死、严重外伤和感染等，应给与氢化可的松至200-300mg/d。在手术前数小时即应增加激素用量。当病人外出施行时，必需携带足量的激素以备应用。有观点认为凡术前一年用过皮质激素的患者，在手术前应进行下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能评估，如肾上腺皮质功能反应不良，术前应补充皮质激素以防肾上腺危象的发生。

症状大多为非特异性，在起病数小时或1-3天急剧恶化。