肺泡-毛细血管阻滞综合征
疾病简介
肺泡-毛细血管阻滞综合征主要指某些疾病引起肺泡与毛细血管间呼吸膜组织异常，使气体弥散能力发生障碍，但无二氧化碳潴留。临床上表现发绀、杵状指和进行性呼吸困难等症状。别名：Austrain综合征alveolar-capillaryblocksyndrome肺泡毛细管阻塞综合征肺泡-毛细血管阻滞综合症英文名：发病部位：肺就诊科室：呼吸内科症状：咳嗽咳痰气短呼吸困难紫绀和血缺氧多发人群：慢性肺部病变者治疗手段：内科治疗并发疾病：呼吸困难慢性呼吸衰竭心力衰竭是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病症多呈隐匿性经过，主要症状是劳动和活动后感到气短，病情加重后，安静时也感到呼吸困难．病人每有咳嗽及少量白色粘痰，但很少咯血血，有时可伴发热。患者可有不同程度紫绀，体重减轻。部分患者肺部可闻少量湿性罗音。病情较重者可出现杵状指。
病因
病因肺泡内氧气的弥散途径首先是由肺泡到毛细血管内的血浆，接着由血浆进入红细胞并与血红蛋白结合。本综合征时，肺泡一毛细血管间壁肥厚，纤维化使氧分子在间壁的气体扩散面上的扩散距离增加，引起低氧血症。纤维组织增生和肺泡细胞的增殖也使肺泡膜肥厚，加上毛细血管内皮的肥厚和水肿均可导致肺泡膜与毛细血管内皮膜的间隙扩大，氧气的弥散功能减弱。病人出现低氧血症及运动时呼吸困难加重。肺泡一毛细血管阻滞综合征是由一种特征性的肺功能异常引起的一组病变。可以导致本综合征的疾病很多。包括各种类型结缔组织病，间质性肺炎，各种原因的肺纤维化症，结节病，弥漫性肺肉芽肿等．一些少见的疾患，如微小肺血栓栓塞症，肺毛细血管内转移癌等也可成为本症的病因。
检查
检查(一)肺功能检查(1)DLco值显著减少；(2)肺容量正常。(3)无阻塞性通气障碍和通气／血流比例不均现象，或者程度极轻微；(4)运动时，PaO2必须下降，而PaC02正常或减低。(二)胸部X线检查一般可见肺纹理增强和弥漫性微细网状结节状阴影。但有些患者只可见肺纹理增强。
诊断
诊断1.有原发病史：如间质性肺病、结缔组织病等。2.临床有进行性加重的呼吸困难，紫绀、杵状指等。3.结合肺功能及X线检查，诊断可确立。
治疗
治疗主要是对原发病的治疗，有时可考虑用肾上腺皮质激素治疗，控制肺纤维化的发展。对肺泡一毛细血管阻滞本身目前尚无特效治疗，即使用人工辅助呼吸效果也不明显，可在一定程度上缓解缺氧。
预后
预后预后取决于原发病，视原发病的治疗情况而定。就本综合征自身来说，一般发展缓慢，少数病例可以自愈。
预防
预防1.积极治疗原发病。2.生活规律，适当锻炼，均衡营养，提高机体免疫力。
参考资料
肺泡-毛细血管阻滞综合征