坏死性结节病样肉芽肿病
疾病简介
坏死性结节病样肉芽肿病(NSG)病因不明，是1973年由Liebow首先报道的一种罕见疾病，属于系统性血管炎，可累及肺、脑、皮肤、骨骼肌、周围神经及消化道，但以肺部损害为主，肺外表现罕见。英文名：发病部位：肺其他系统就诊科室：呼吸内科症状：发热咳嗽咳痰胸痛胸闷多发人群：中青年女性治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：肺部感染神经系统病变是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床表现多数病人有发热、咳嗽、咯血、胸痛及气短表现。肺外表现罕见，偶有色素膜炎及神经系统病变。1／2—3／4以上病人的胸片显示双肺有多发致密结节样病变。有时呈现粟粒样或小结节病灶。病灶可融合，部分有空洞性病变及肺实质浸润性病变。肺门淋巴结肿大达50％。
病因
病因病因未明。可能系变态反应所致。
检查
检查1、组织学检查见肺实质内有非干酪样坏死肉芽肿聚集，肉芽肿周围有小淋巴细胞及纤维母细胞包绕。肉芽肿可侵入支气管及细支气管壁，病灶新旧不一，老的病灶表现为纤维化及玻璃样变。NSG的另一个病理特点是显著的血管炎，可累及大、小肌性动脉及静脉。2、X线检查：多数患者示双肺有多发性结节样或不规则阴影，有时呈粟粒样或小结节病灶，也可为一侧性界限不明的孤立肿块影，类似肺癌，部分患者有空洞性病变及肺实质浸润性病变，50％患者肺门淋巴结增大。
诊断
诊断主要根据病人有以上所述呼吸道症状，x线影像学双肺多发结节影或其他形状病灶及肺门淋巴结肿大，通过肺活检病理诊断。本病罕见，极易误诊。应同肺结节病、肺结核等鉴别。
治疗
治疗1．如无肺外表现或肺多发性病变，临床及X线改变常可自愈。2．若症状迁延或加重，可使用糖皮质激素。一般用泼尼松或泼尼松龙口服，短疗程6个月，30mg／d，1个月后逐渐减量，3个月后用5mg／d维持。长疗程为2年，初量40mg／d，以后缓慢减量。3．孤立性病变可手术切除，术后无需特殊治疗。
预后
预后本病预后良好，轻者可自愈。
预防
预防本病目前病因未明，无明确预防措施。
参考资料
胸痛胸闷