家族性渗出性玻璃体视网膜病变
疾病简介
家族性渗出性玻璃体视网膜病变指邻近组织如睫状体、视网膜和脉络膜等病变可引起玻璃体的变性、渗出、出血和增殖。本文着重论述玻璃体出血。别名：云雾移睛病儿童玻璃体视网膜疾病玻璃体疾病英文名：发病部位：眼就诊科室：眼底病科小儿眼科眼科症状：眼前黑影飞蚊症多发人群：儿童治疗手段：药物治疗并发疾病：视力模糊视力丧失视网膜病是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.症状自觉眼前骤见飘动的黑影，继之视力急降。少量出血者，病人有飞蚊症。出血量大者，可致视力急剧减退，甚至无光感。2.体征出血量少者，眼内可见玻璃体有程度不等的条状、絮状、团块状混浊，视网膜上可见火焰状或片状出血或灰白色渗出斑，静脉迂曲、扩张，或有白鞘伴行，或动脉变细，动脉壁反光增强等；若出血量多，大量血液渗积于玻璃体内，在检眼镜下瞳孔区无红光反射，眼底窥不进。
病因
病因1．视网膜血管性疾病视网膜静脉阻塞、视网膜静脉周围炎、糖尿病性视网膜病变等，病变血管或新生血管大量出血进入玻璃体内，是玻璃体出血的常见原因。2．眼球外伤或手术眼球穿孔伤、球内异物、眼球钝挫伤等因眼球壁组织内的血管破裂致血液进人玻璃体内，也是玻璃体出血的常见原因。内眼手术及视网膜手术也可能造成玻璃体出血。3．其他眼底病视网膜裂孔形成时，若裂孔区有血管通过，可致出血并进入玻璃体内；老年黄斑变性，因视网膜下新生血管的大量出血，血液也可穿破视网膜进入玻璃体。此外，视网膜血管瘤、某些类型的葡萄膜炎等也可引起玻璃体出血。
检查
检查1.有引起玻璃体出血的原发病表现。2.少量出血时，病人有飞蚊症，眼底检查可见玻璃体内有细小混浊点或飘浮物，视力多不受影响；大量出血时，视力急剧减退，或仅有光感。眼底检查无红光反射或仅见微弱红光反射。裂隙灯检查见前玻璃体内有大量红细胞，或鲜红色血块。
诊断
诊断1.有引起玻璃体出血的原发病表现。2.少量出血时，病人有飞蚊症，眼底检查可见玻璃体内有细小混浊点或飘浮物，视力多不受影响；大量出血时，视力急剧减退，或仅有光感。眼底检查无红光反射或仅见微弱红光反射。裂隙灯检查见前玻璃体内有大量红细胞，或鲜红色血块。
治疗
治疗1．药物治疗临床上常运用止血药如止血芳酸、维生素K、止血敏、安络血等药物。对于早期血栓可试用抗凝疗法，如选用肝素、新双香豆素及纤溶酶制剂。但要定期检查凝血酶原时间，警惕全身出血。近年来国内外应用各种酶制剂(透明质酸酶、链激酶、尿激酶等)治疗眼内陈旧性出血，通常中等量的玻璃体出血可在3-6个月内完全吸收，应用药物往往也需与此相当的长时间的疗程。因此对于这些药物能否加快玻璃体出血的吸收目前尚未确切证实，而且要警惕全身出血和肝肾功能不良反应。2．物理治疗包括超声波、超短波和碘化钠离子透人等早已应用。近年来使用激光治疗原发疾病，效果较明显、但要很好的掌握适应症和做进一步观察。3．手术治疗对于3-6个月以上仍不吸收的单纯性玻璃体出血以及玻璃体出血合并有视网膜脱离者可行玻璃体切割手术，应及早考虑手术治疗。但对于病情不稳定容易再度出血者，如糖尿病性视网膜病变等，应先应用保守治疗，然后再适当考虑是否作玻璃体切割手术。
预后
预后本病预后的好坏主要取决于原发病，出血的部位以及量的多少和有无并发症等因素密切相关。单纯的玻璃体出血，出血量不多，又未影响黄斑部，经治疗后一般可以恢复较好的中心视力，甚至可达正常，若反复出血，出血量积满玻璃体，黄斑部严重受损，经治疗后积血不被消散，则视力预后不良。若继发青光眼，或玻璃体视网膜有大量增殖膜，新生血管较多，则预后极差，甚至失明。
预防
预防1.本病多由视网膜血管性疾病等引起，故应早期诊断、早期治疗，防止血液进入玻璃体。2.忌服辛辣烟酒等燥火之品，以免再度出血。
参考资料
儿童玻璃体视网膜疾病家族性渗出性玻璃体视网膜病变