暂时性亚临床型胆红素神经中毒症
疾病简介
暂时性亚临床型胆红素神经中毒症为新生儿溶血病最严重的并发症，多发生于出生后1周内，最早生后1-2天出现神经系统表现。目前将胆红素脑病分为急性胆红素脑病和慢性胆红素脑病。别名：胆红素中毒性脑病英文名：发病部位：血液就诊科室：小儿神经内科新生儿科症状：呼吸暂停凝视征发热角弓反张抽搐肌张力减低嗜睡多发人群：新生儿期治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.第一期：表现为嗜睡，反应低下，拥抱反射减弱，肌张力减低等，偶有尖叫和呕吐。持续时间约12-24小时。2.第二期：出现抽搐，角弓反射和发热。轻者仅有双眼凝视，重者可出现肌张力增高，呼吸暂停，双手紧握，双臂伸直内旋。此期持续约12-48小时。3.第三期：吃奶及反应好转，抽搐次数减少，角弓反张逐渐消失，肌张力逐渐恢复。此期约持续2周。4.第四期：出现典型的核黄疸后遗症表现。可有：1）手足徐动：经常出现不自主，无目的和不协调的动作，早则生后18个月出现，也可晚至8-9岁出现。2）眼球运动障碍：眼球向上转动障碍，形成日落眼。3）听觉障碍：是胆红素神经毒性的最典型的表现，耳聋，对高频音失听。4）牙釉质发育不良，牙呈绿色或深褐色。
病因
病因1.酶系统不成熟：肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。2.严重的高胆红素血症：较多见，如新生儿溶血病，先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征)，以及药物中毒(维生素K3)等，均可使未结合胆红素增高。3.血脑屏障功能较差：未结合胆红素易于通过而与脑组织结合，早产儿更差，各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。4.血浆白蛋白含量较低：附着未结合胆红素的能力有限。5.酸中毒：新生儿患病易发生酸中毒，可促使BBB开放，使细胞摄取红素增加。6.夺取白蛋白联结使胆红素游离：水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素，先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等，内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。
检查
检查1.头部MRI扫描：对胆红素脑病的早期诊断有重要价值，双侧苍白球的对称性T1加权高信号是急性期胆红素脑病的特异性改变。若相应部位呈现T2加权高信号，即慢性期胆红素脑病的MRI改变，则提示预后不良。2.血清胆红素水平增高。
诊断
诊断主要是监测血清总胆红素浓度，一旦发现胆红素浓度超过256.5μmol/L(15mg/dl)就该密切注意神经系统症状的出现；严重黄疸的基础上出现嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退，或两眼凝视，阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋，角弓反张、有时尖声哭叫，一般即可诊断疾病。
治疗
治疗1.一般治疗：如存在引起胆红素脑病的高危因素，应给予对症治疗。2.肝酶诱导剂：可增加肝脏处理胆红素的能力，常用苯巴比妥5mg/(kg.d)，分3次口服，连服4-5日。3.补充白蛋白，输血浆，以增加其与非结合胆红素的联结。4.抑制溶血过程：大剂量丙种球蛋白;一般用于重症溶血症的早期，用量为1g/kg，4~6h内静脉滴注。5.减少游离的未结合胆红素：白蛋白：一般用于生后1周内的重症高胆红素血症，用量1g/kg加葡萄糖液10~20ml静脉滴注;也可用血浆25ml/次静脉滴注，每日1~2次。在换血前1~2h应输注1次白蛋白。
预后
预后暂时性亚临床型胆红素神经中毒症一般在重度黄疸发生后12~48小时内出现精神委靡、嗜睡、吸吮无力、肌张力减低、呕吐、不吃奶等症状，此时如及时发现，及早治疗，可以完全恢复正常。因此新生儿胆红素脑病及时诊断，合理治疗，可以避免后遗症的发生。家长一旦发现宝宝黄疸加重或持续不退，应及时到医院诊治，以免耽误病情。
预防
预防防止新生儿高胆红素血症的发生是预防暂时性亚临床型胆红素神经中毒症的要点。药物疗法、光照疗法和换血疗法均能降低血清胆红素。输注白蛋白或血浆可减少游离胆红素，及时治疗窒息、低血糖、酸中毒和感染可减少未结合胆红素发展成胆红素脑病的危险性。宫内诊断和治疗新生儿溶血病是防止核黄疸发生方法之一。对新生儿高胆红素血症，必须及早进行处理，以防止其发展成核黄疸。
参考资料
暂时性亚临床型胆红素神经中毒症新生儿科