先天性免疫性溶血性肝炎

消化内科血液科 1 次浏览 参考来源

疾病简介

先天性免疫性溶血性肝炎又称胆栓综合征、胆汁浓综合征,系指新生儿溶血病后,出现明显的梗阻性黄疸。别名:浓缩胆汁综合征胆栓综合征英文名:Congenital-ImmunologicalHemolyticHepatitis发病部位:肝胆就诊科室:消化内科血液科症状:黄疸多发人群:新生儿溶血病患者治疗手段:换血疗法紫外光疗法药物治疗并发疾病:胆汁郁积症是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状1、黄疸在出生后数小时至48小时内出现,持续3周以上;2、血清胆红素增高,并具有梗阻性黄疸的特征。3、母婴血型不合,新生儿有溶血性疾病的临床表现。

病因

病因多种新生儿溶血症均可引起本病,由于过度溶血,胆汁中的胆红素增加,造成胆汁的浓度升高,随后胆汁浓缩,形成胆栓,这些胆栓聚集一起形成胆汁栓,从而引起梗阻性黄疸,另外,高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀,导致继发性肝内胆汁淤滞。

检查

检查尿胆红素检查:阳性;尿胆原检查:阴性;血清胆红素检查:浓度升高,以结合胆红素为主。

诊断

诊断体征结合辅助检查即可诊断。本征应与新生儿肝炎及先天性胆道闭锁等器质性肝外胆道梗阻相鉴别。

治疗

治疗1.可用换血疗法,紫外光疗法等以防止核黄疸的发生;2.有肝功能损害者应给予保肝治疗。

预后

预后早期积极治疗溶血症,预后较好。

预防

预防本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的,故应积极主动进行婚检以及孕检。

参考资料

先天性免疫性溶血性肝炎小儿黄疸