先天性肺发育不全
疾病简介
先天性肺发育不全是由于胚胎期肺组织在发生和发育的过程中出现的障碍而引起的肺部畸形，临床较为少见。别名：CongenitalaplasiaoflungCongenitalhypoplasiaoflung英文名：Congenitalhypoplasiaoflung发病部位：肺部就诊科室：小儿呼吸内科症状：主要表现为呼吸困难，甚至呼吸窘迫，以及长期反复呼吸道感染多发人群：肺先天性发育不全者治疗手段：手术切除是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病严重时会导致死亡，主要临床表现为呼吸困难及并发感染如长期反复呼吸道感染体检可见患侧胸廓塌陷，活动度减弱，叩诊呈浊音，听诊呼吸音减低或消失患者可伴有其他先天性畸形的临床表现，如肾功能不全等。疾病初期或病情轻微者初期可能无明显症状，经过X射线等可观察到初期病灶
病因
病因先天性肺发育不全一般认为是由于胚芽原生质或胚质先天性缺陷引起的肺血管或呼吸器官的发育障碍,Schneider氏根据肺发育停滞的三个不同阶段,将先天性肺发育不全分为三型,Ⅰ型:肺未发生,一叶肺、一侧肺、甚至双侧肺无支气管及血管供应或肺实质迹象;Ⅱ型:肺未发育,即一侧无肺组织,仅有一盲端支气管而没有血管及肺实质;Ⅲ型:肺发育不全,肺形态变化不大,肺组织及支气管均存在,但气道、血管及肺泡的大小、数量均减少,不能达到正常肺组织的发育程度,此型较为多见,但易被忽略或误诊,常见为左肺上叶发育不全,右肺上叶和右肺中叶发育不全。双侧肺发育不全非常罕见,多伴有无脑畸形,仅能生存到妊娠足月,产后即死
检查
检查1.实验室检查2.胸部计算机断层（CT）扫描3.纤维支气管镜4.肺功能检查
诊断
诊断根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。如X线及CT表现①一侧肺大片密度增高,病变肺叶呈斑片状密度增高阴影。②患侧肺体积缩小。③患侧胸廓轻度塌陷。④气管、纵隔、心影偏移。⑤健侧代偿性肺气肿,纵隔疝形成。⑥肺门、纵隔淋巴均未见肿大。⑦胸膜反应无或轻微。⑧支气管狭窄,闭塞,呈盲端。⑨支气管造影，其中叶支气管未显示,叶支气管不通,叶支气管呈盲袋状改变。⑩CT增强显示患侧肺动脉细小和(或)对侧肺动脉及分支增粗,肺动脉无明显改变
治疗
治疗肺切除术适用于单侧肺畸形者。全麻后经左后外侧切口进胸,术中发现其中部分，支气管直径较细,缺少软骨环,血管直径细,病变肺叶呈淡粉红色,肺组织充气不全,触之海绵感,胸腔内有不同程度的粘连,行左全肺切除;少数患者下叶支气管呈袋状盲端,仅少量实变肺组织,肺动静脉缺如,行左肺下叶切除。
预后
预后严重病例出生后即死亡，单肺胃发生者临床症状严重，存活期短。这类患者多合并其他畸形，如脊柱、心脏、胃肠道畸形，约半数于婴幼儿期死亡。
预防
预防保持呼吸道通畅，防止呼吸道堵塞，随时采用抗生素雾化吸入，同时协助病人排痰，保持呼吸畅通。
参考资料
《郧阳医学院学报》2003年第4期|王蓓.