小儿单侧肺异常透亮综合征
疾病简介
小儿单侧肺异常透亮综合征是一种是一种X线征象，较少见。临床上以胸部影像学呈某一肺叶或单侧肺有呼气相气体潴留、肺血管纹理稀少、肺体积减少为主要特征。主要表现为反复的肺部感染症状。别名：小儿Swyer-James-Macleod综合征英文名：发病部位：肺就诊科室：小儿呼吸内科症状：咳嗽咳痰咯血喘息气短胸闷呼吸困难多发人群：儿童治疗手段：内科药物治疗并发疾病：肺心病肺动脉高压呼吸衰竭NOS心衰是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状其临床表现多种多样，大部分自幼体质较差，表现为反复的肺部感染，常有咳嗽、咳痰、胸闷、气短、喘息或活动后呼吸困难等症状，少数有咯血，多为痰中带血。有一部分病人无任何临床症状，常规检查或继发感染时发现。体检患侧肺叩诊呈鼓音，呼吸音减低，可闻及湿罗音。
病因
病因目前本病的发病机制尚不明确，有以下三种学说：1.感染因素：多数学者认为患儿在幼年时受感染及理化因素刺激，导致细支气管炎，造成肺间质纤维化，使肺血流减少，继发肺动脉及其分支发育不全。2.先天发育畸形：有学者认为是先天性肺动脉发育不全继发支气管和肺部感染，发生闭塞性细支气管炎，进而形成阻塞性肺气肿。由于肺动脉发育不全和肺气肿两种因素使肺透亮过增加。3.也有学者认为患儿肺动脉、支气管和肺组织三者均有发育障碍，以此基础上再继发感染后形成。
检查
检查1.X线：胸片显示患肺透光度增加，肺野和肺门缩小，肺纹理稀疏、纤细，有不同程度的支气管扩张。重症患者纵隔向患侧移位。2.肺部透视：呼吸时患侧肺体积不变或较健侧缩小，同时伴有纵隔摆动。呼气时患侧肺透光度明显大于健侧，肺纹理稀疏，肺野缩小不明显甚至增大，纵隔向健侧移位，提示呼气相气体潴留。3.CT检查：患侧胸廓缩小，表现为胸廓轻度塌陷，肋间隙略窄，纵隔气管轻度偏向患侧。患肺透光度增高，中内带非血管性纹理增强、紊乱，外带纹理稀少，界限分明。患肺血管纹理幼小、稀少。4.放射性核素检查：患侧明显灌注不足，通气显像核素稀疏且排空延迟。5.肺动脉造影：患肺肺动脉主干细小，周围分支细而小。6.肺功能：阻塞性通气功能障碍。7.病理：主要是闭塞性细支气管炎的改变。
诊断
诊断1.幼年时有下呼吸道或肺部感染史。2.临床上可表现为慢性呼吸道症状。3.查体为单侧肺气肿体征。4.胸片发现单侧肺透光度增加，呼气相气体潴留，肺纹理稀疏减少，肺野往往缩小。5.胸CT：单侧肺透亮度增加，呼气相气体不均匀潴留，肺血管纹理稀少，肺野偏小或正常。鉴别诊断：需除外先天性肺发育不育、肺气肿、肺囊肿等疾病。
治疗
治疗主要决定于临床表现。对一般支气管感染和少量咯血者，主张内科治疗。对感染反复加重或引起重症感染或大咯血时，如仅局限于1-2个肺叶，可考虑肺叶切除术。如仅为大咯血，可行急诊支气管动脉栓塞术治疗。
预后
预后本病的预后与是否有合并症、并发症有关。如无支气管扩张、反复感染等并发症，预后好。如有反复感染，且未得到有效治疗阻止病情进展，可导致肺心病、肺动脉高压等，出现呼吸衰竭、心力衰竭预后可能较差。
预防
预防本病的主要临床表现为反复的肺部感染。因此，积极防治呼吸道感染是本病的关键，可延缓疾病的进展。出现咯血时，应及时就医，尤其大咯血，可发生咯血休克或窒息危及生命。
参考资料
小儿单侧肺异常透亮综合征单侧透明肺咳嗽咯血呼吸困难