新生儿消化道重复症

消化道重复症是指附着于消化道一侧的，具有和消化道某一部分壁层相同的特征，呈囊肿状或管状空腔结构的先天性畸形。可发生在消化道的任何部位，但以回肠发病最多。大多数在新生儿及小儿时期出现症状。别名：新生儿肠内囊肿enterogenouscystofnewbornduplicationofdigestivetractofnewborn新生儿肠源性囊肿新生儿不典型美克尔憩室新生儿胃肠道巨大憩室英文名：duplicationofdigestivetractofnewborn发病部位：胸部腹部就诊科室：小儿普外科消化内科儿科症状：呕吐腹胀呕血与黑便贫血腹痛消化不良便秘儿童期消化性溃疡多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否

症状消化道重复畸形的症状不典型，大多数表现为急性肠梗阻、消化道出血、肠穿孔腹膜炎等并发症或呼吸道症状。1、消化道梗阻囊状或管状畸形均可压迫肠腔，是造成梗阻的主要原因。表现：反复呕吐和腹胀，位于回盲端的重复畸形有时于右下腹部可触及。肠系膜内较大囊肿可发生扭转，也可引起肠扭转而造成绞窄性肠梗阻。回盲部肠壁内囊肿可引起肠套叠。胃及十二指肠之囊状畸形常较小，但在新生儿期可引起幽门或十二指肠梗阻。表现：左上腹可触及囊性肿物，伴呕吐，可呕血或便血。2、消化道出血管状重复畸形开口于正常肠腔内者，如有迷生的胃黏膜，常可继发消化性溃疡。表现：出血甚至穿孔，反复呕血及便血，以致贫血。3、位于胸腔内的消化道重复畸形表现：可引起脏器受压症状，食管受压可发生吞咽困难，呼吸道受压可出现咳嗽、气喘、青紫等症状，新生儿期可出现呼吸窘迫。如影响呼吸道分泌物排出，可反复出现呼吸道感染。囊状畸形如有胃黏膜可引起溃疡，向食管或气管破溃，出现咯血或呕血。

病因(一)消化道再管道化学说在胚胎早期再管道化时，腔内空泡融合，如有一部分空泡未与肠腔完全融合，可发展成为重复肠道。、(二)胎儿期肠憩室残留学说在胚胎早期消化道出现许多憩室样外袋，以小肠的远端最多见，正常时憩室逐渐退化而消失，如发育过程中未退化或有残留，则发展成囊状物的重复畸形。(三)脊索分裂学说。本病1/3伴发脊柱畸形。胚胎第3周外胚层与内胚层间出现脊索向头端生长。外胚层与内胚层间如局部因故发生粘连，脊索生长至粘连处就分裂成两支，从粘连两侧绕过，再合并继续向头端生长，外胚层形成神经管，脊索被中胚层包围形成脊柱。外胚层与内胚层的粘连牵拉由肠壁形成憩室，粘连也同时阻碍脊索形成椎体而发生椎体裂，如憩室颈闭合则形成囊状肠重复畸形。(四)血管学说近年来有许多学者支持此学说，认为是胎儿肠道发育完成后，发生缺血性梗塞病变，而导致肠闭锁、肠狭窄及短小肠。坏死残留的肠管断片经受附近血管的营养，再自身发育可形成肠重复畸形。临床上亦支持此解释，肠重复症伴有肠闭锁或狭窄、短小肠的病例。(五)尾端孪生畸形学说少数病例有与全结肠和直肠平行的长管状重复畸形，且常伴有泌尿生殖器官的重复畸形，如双子宫、双阴道、双膀胱、双尿道、双外生殖器等。

检查本病发病率不高，临床症状表现不一，术前确诊困难，术前确诊者少于25%。1、B超检查对腹部肿块可鉴别其性质，属囊性或实质性，囊性肿块有助于肠重复畸形的诊断。2、X线检查A.腹部直立位平片，可了解有无肠梗阻及腹膜炎。慢性病例可应用钡剂灌肠。B.胸部摄片可发现胸腔内重复畸形，表现为边缘清晰的圆形阴影，或可见心肺和纵隔向对侧移位，可供诊断参考。胸腔X线摄片同时还可了解有脊柱裂、半椎体及脊柱侧弯等，有助诊断。3、CT检查可显示胸腔或肠腔肿块是囊性或实质性，间接有助于消化道重复畸形的鉴别。4、核素检查应用核素99mTc腹部扫描，对含有胃黏膜组织的消化道重复畸形的诊断有帮助，但不易与美克尔憩室鉴别。

诊断临床上遇到下列情况时应考虑本病：①腹部触及囊性肿块，尤其是长管状肿块;②婴幼儿以呕吐，腹胀等肠梗阻症状就诊者;③查不到原因的慢性不完全性肠梗阻，尤其是伴有血便者;④上述情况合并有其他部位的先天性畸形可作为疑诊本病的线索。b超探查发现长管状囊性肿块;可作为诊断本病的重要依据，纤维内窥镜检查亦有利于确诊。钡剂检查往往呈阴性表现，但见到肠腔内圆形充填缺损或肠壁上有压迹或钡剂进入畸形囊腔，显示畸形及范围而得出诊断。出血病例可进行99mtco4或99mtckbc，腹部同位素示踪扫描也有助于诊断。

治疗本病一经诊断即应手术治疗。手术方法视畸形的解剖情况而不同。1、重复肠管与其依附的正常肠管切除术适用于大部分小肠，结肠重复畸形及部分胃重复畸形。因为重复畸形与正常肠管系同一血管供应。2、单纯重复畸形切除术适用于与食管不相通又无粘连的重复畸形。3、开窗式内引流术适用于十二指肠重复畸形，将重复畸形与相邻的十二指肠壁部分切除，使两者互相沟通。4、中隔部分切除术适用于管状重复畸形及部分胃重复畸形。使双腔变为单腔，有利于肠腔内容物通畅排出。

预后在各种并发症出现前手术者预后好，出现后始手术者预后差，有一定危险性。

预防做好遗传学咨询，做好孕期保健，积极防治各种感染性疾病。为降低和扭转新生儿出生缺陷发生率，预防应从孕前贯穿至产前。1、婚前体检：在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。2、孕期保健：孕妇尽可能避免危害因素;包括远离辐射、农药、噪音、烟雾、酒精、药物、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。预防措施参照其他出生缺陷性疾病。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。

新生儿消化道重复畸形任红霞，陈兰萍，韩湘珍《中国新生儿科杂志》,2002,17(2):77-78.