血友病性关节炎
疾病简介
血友病患者关节内反复出血、积血，刺激滑膜增厚，含铁血黄素侵蚀，引起关节软骨破坏，继而侵及关节软骨下骨质，因压力作用，含铁血黄素侵蚀，病变反复发作，严重者引起关节脱位及关节强直，伴以反应性骨硬化等症状。英文名：发病部位：关节就诊科室：血液科风湿免疫科骨科症状：关节痛发热治疗手段：综合治疗是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状该病患者母系家庭中有同样男性出血病史。有轻微外伤即发生皮下溢血或出血不止和关节内出血的病史。在关节内明显出血以前，患者有关节似疼非疼的不适感。一旦积血，则关节囊迅速肿胀、关节发热、疼痛、压痛同时出现，由于皮下淤血常呈紫蓝色。由于肌肉痉挛，常引起关节功能障碍。由于关节囊张力增大，出血灶因受压可暂停出血，若一旦关节囊内压减低，常引起再度出血。如此反复发作，必然导致严重的骨关节改变。后期，受累关节可出现不同程度的挛缩和功能障碍，骨骺端可肿大，肌肉可出现废用性萎缩。最常见的是膝关节屈曲，向后半脱位、外翻和外旋畸形，活动受限，但极少有关节的骨性强直。髌骨畸形亦较多见，关节内有摩擦音，但即使关节的破坏很严重，疼痛可以很轻。至于髋关节，可以因为髋臼的破坏使股骨头脱位，亦可因股骨颈出血而产生与骨骺骨软骨病相似的症状。
病因
病因病因分型：按缺乏因子的不同，分为：A型(第VIII因子缺乏),B型(第IX因子缺乏)和C型(第XI因子缺乏)。<ul>A和B型为X性染色体隐性遗传，仅男性发病，女性为携带者，有明显的骨与关节出血倾向。C型为常染色体显性遗传，男女均可发病，此型病例少见，出血较轻，罕有骨与关节受累。</ul>
检查
检查1、实验室检查2、X线检查3、磁共振检查是评估血友病性关节病的金标准。
诊断
诊断诊断：1.粗筛试验：本病患者激活的部分凝血酶时间延长、部分凝血活酶时间延长及凝血时间延长。2.鉴别因子Ⅷ、Ⅸ缺乏:需做部分凝血活酶时间纠正试验。3.因子Ⅷ和Ⅸ的定量活性测定。
治疗
治疗1.开放性或关节镜下滑膜切除术：如出血关节对凝血因子替代疗法无反应，出现持续的滑膜炎或反复的关节腔内出血，经3-6个月保守治疗无效可考虑外科干预，目的在于控制反复的关节内出血，清除炎性滑膜，尽可能保持关节活动度，避免关节软骨进一步破坏。2.化学性滑膜切除术：关节内注射化学药物如激素、利福平等，此方法尤其适用于儿童、没有明显X线改变的小关节病变，可减少凝血因子补充量，操作较简单，控制疼痛效果好。3.放射性滑膜切除术：应用于关节滑膜炎的治疗长达50余年，其作用已得到认可，也常应用于治疗慢性血友病性关节炎，可达到与滑膜切除术相同的效果，且具有花费少、可保持患者行走功能、可重复性等优点。4.人工关节置换术：凝血因子浓缩制剂的问世使得应用人工关节置换术治疗血友病性关节炎成为可能，人工关节置换术不仅可消除疼痛，改善功能，而且可彻底切除出血的滑膜，减少关节出血机会。5.近来有多项关于采用生物制剂诱导滑膜细胞凋亡的报道，为血友病性关节炎的治疗提供了更加广阔的前景。
预后
预后早期明确诊断积极规范化治疗可以减轻症状，改善预后；延误治疗预后不佳。
预防
预防积极规范化治疗血友病。避免剧烈运动，注意预防外伤。补充各种所需微量元素。关节出血后，患者应卧床休息，制止关节活动。
参考资料
血友病性关节炎