先天性胫骨假关节
疾病简介
先天性胫骨假关节是小儿矫形骨科的一种非常罕见疾病，也是一种骨不愈合。男女发病均等，多数患儿伴有神经纤维瘤病，多主要发生在小腿中下三分之一处，小腿明显畸形。别名：congenitalpseudarthrosisoftibia英文名：发病部位：小腿就诊科室：矫形骨科多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗并发疾病：小儿神经纤维瘤病是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状有些先天性胫骨假关节病儿出生时即有骨折，有些病儿出生时小腿外观正常，蹬腿后即发生骨折，患处皮肤及软组织无肿胀，小腿呈现向前外侧成角畸形。
病因
病因暂时发病原因不明，学者们有三种学说：1宫内压迫学说2血供障碍学说3纤维性囊性骨炎学说，现在以第3种学说为主流。
检查
检查主要以X线检查为主，X线表现：小腿胫骨中下段向前外弯曲，骨髓腔闭塞，相应腓骨段可有改变小腿胫骨中下段有囊性变，骨质薄，骨髓腔闭塞，骨折端多成圆锥形，相应腓骨可有改变。
诊断
诊断患儿小腿中下段有向前弯曲畸形，伴有全身多处棕色斑或神经纤维瘤病；X线检查表现胫骨中下段处假关节向前成角，断端骨硬化，髓腔闭塞，有的骨端囊性变，有的成圆锥状，可合并腓骨骨质改变。
治疗
治疗先天性胫骨假关节治疗上越早治疗越好，总的治疗原则以手术治疗为主，少数不能耐受手术的患儿采用非手术治疗。非手术治疗，通常采用患肢支具外固定手术治疗，主要以骨折内外固定术加植骨术为主。
预后
预后发现越早，治疗越早，恢复效果越好，部分就诊较晚的患者，软组织及骨质畸形已形成，预后差。
参考资料
先天性胫腓骨畸形小儿先天性骨畸形