椎体外系疾病
疾病简介
又称为运动障碍类疾病，主要表现为随意运动调节功能障碍，肌力、感觉及小脑功能不受影响。锥体外系泛指锥体系以外的所有运动神经核和及运动传导束。别名：运动障碍疾病英文名：extrapyramindaldiseases发病部位：尾状核；豆状核；杏仁核；黑质；丘脑底核就诊科室：神经内科神经外科小儿神经内科小儿神经外科多发人群：老年人小儿治疗手段：药物；手术
症状表现
症状肌张力障碍表现为肌张力增高或减低；运动障碍包括震颤、手足徐动，舞蹈样动作，扭转痉挛等。锥体外系疾病所产生的肌张力减低,常与不自主运动(运动过多)并存。病人表现为不规则且无节律的连续活动和缓慢复杂的不随意运动。这种动作于清醒时出现，情绪激动时增加,安静时减少,睡眠时消失。典型病例为舞蹈症。而另一组则以肌张力增高；运动迟缓为特征。典型病例为帕金森氏综合征。
病因
病因主要与神经递质及神经肽的失调有关。例如在帕金森病时，黑质多巴胺神经元缺失导致输入纹状体系统的多巴胺递质减少，使乙酰胆碱作用相对增强，产生动作减少和肌张力增高。
检查
检查主要依据临床症状诊断，脑磁共振、脑磁共振波谱分析（MRS）、基因诊断、高效液相色谱脑脊液检查、放射性核素检查（PE或者SPECT）、脑电图可作为参考。
诊断
诊断根据典型的运动减少-肌张力增高或者运动增多-肌张力低及其他特异的临床症状，结合头磁共振、脑脊液、基因诊断、生化检查、病理等即可做出诊断。
治疗
治疗该类疾病大部分可以通过补充神经递质或者递质受体激动剂达到治疗目的，部分晚期患者需要手术治疗.例如帕金森病人晚期常需要脑深部电刺激治疗（DBS）。部分疾病有特定的治疗手段，例如：豆状核变性患者的“驱铜疗法”，肌张力障碍患者的肉毒素治疗。
预后
预后该类疾病预后变异较大，部分为进行性发展，药物可以控制病情，但不能阻止疾病进展，如帕金森病。部分为自限性疾病，例如小舞蹈症大多数在6个月内自愈。部分治疗效果较好，例如肝豆状核变性患者如果早期对症治疗，大多数不留后遗症。
预防
预防该类疾病大部分不可预防，部分与环境因素、遗传等因素有关，因此避免感染、少接触有毒化学药剂，加强孕期保健及产前基因筛查尤为重要。
参考资料
锥体外系疾病