Marie-Bamberger综合征
疾病简介
Marie-Bamberger综合征,又称肥大性骨关节病,为Marie和Bamberger描述,表现为多发性关节炎、骨膜炎与杵状指(趾)等症状,因常继发于慢性肺部疾病,又称为肥大性肺性骨关节病。别名:Marie-Bamberger综合症英文名:发病部位:骨骼系统就诊科室:呼吸内科骨科症状:肢端发绀下肢痛脓痰类杵状指晨僵多发人群:慢性肺病患者治疗手段:内科治疗并发疾病:肺癌肺气肿支气管扩张是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状根据临床表现可分为以下几型:1.类风湿性关节炎型:主要表现为关节肿胀、疼痛、运动障碍,可能伴有低热而误诊为风湿性或类风湿关节炎,此型较多见。2.肢端肥大症型:其表现类似肢端肥大症,但无内分泌障碍及蝶鞍形状变化,而且下颌肥大者罕见。3.杵状指型(软组织型):可为本症早期征象,表现为杵状指,经相当长时间后才出现骨关节症状。4.介于三者之间的混合型:有些病例可出现男性乳房发育和血管舒缩障碍等症状。
病因
病因本病病因未完全明确。原发性者,即全身找不到病灶者,有家庭性、遗传性倾向。临床多见为继发性者,发病可能与血液循环障碍及感染等因素有关。最常继发于胸部疾病,尤以支气管肺癌多见。
检查
检查1.血沉增快。2.X线表现:(1)早期仅见杵状指而无骨骼改变。以后渐见指骨末端膨大,指骨干有骨膜形成。(2)前臂及下肢长骨显示不规则骨膜增厚,骨髓腔无改变,至晚期多数长骨均有慢性进行性骨膜增生性改变,此种改变多从长骨远端近骨骺部开始,逐渐侵及全部骨干。(3)关节亦可累及,终至关节强直、滑膜增生,可厚达1~7mm,常呈对称性,其严重程度视原发病严重程度而定,原发病治愈后骨膜增生可逐渐消退。
诊断
诊断根据有慢性肺部疾病史或肺外病史,尤其是支气管肺癌,有杵状指、骨膜炎、骨关节炎等表现,结合X线检查,可明确诊断。需同类风湿性关节炎、肢端肥大症、非特异性骨膜炎等疾病鉴别。
治疗
治疗1.积极治疗原发病。原发病控制后,症状可明显好转或消失。如肺癌引起者,切除肺癌后症状可减轻或消失,肿瘤复发,症状可再出现。支气管扩张等疾病积极抗感染治疗,缺氧者予吸氧等措施。2.对症处理:关节症状明显时,可予镇痛药及糖皮质激素。
预后
预后本病为继发性改变,预后好,通常原发病控制后即可缓解或消失。
预防
预防1.养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生合理膳食调配。2.锻炼身体,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服不良情绪。3.积极治疗原发病。
参考资料
Marie-Bamberger综合征