咽畸胎瘤
疾病简介
畸胎瘤是起源于多潜能胚胎细胞的先天性肿瘤，通常由２个或３个胚层构成。头颈部发病少见，所占比例低于5%，且大多位于颈部，鼻咽部畸胎瘤少见。英文名：pharyngealteratomas发病部位：咽就诊科室：耳鼻咽喉科病理科肿瘤科症状：呼吸困难、紫绀、吞咽困难多发人群：女婴治疗手段：手术并发疾病：中耳炎是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状症状与肿物的大小及位置相关，可出现呼吸困难、哺乳困难、间歇性咳嗽、紫绀、喉喘鸣、吞咽困难、夜间睡眠时打鼾等症状。如肿物较大压迫咽鼓管，还可并发急慢性中耳炎，引起流脓、听力下降等耳部症状。大约6％的患者伴有其他畸形，如腭裂、二裂舌、二裂鼻和双垂体等。伴腭裂畸形常见，发病原因可能是由于胚胎发育期肿物机械性堵塞影响腭板闭合，还可伴发其他少见畸形，如单心室心脏、疝气和双垂体等，具体机制不明，但多认为和鼻咽畸胎瘤存在一定联系。
病因
病因畸胎瘤发病机制尚不清楚，可能有以下几种原因：①由皮肤或较深组织的黏膜获得性创伤种植；②先天性胚胎组织包含进入深层组织，胚胎发育期与体细胞区不能完全融合。③多能细胞种植，最终以无序方式生长。
检查
检查产前超声检查、CT、MRI
诊断
诊断1977年以来，产前超声检查已用于头颈部畸胎瘤的诊断。由于胎儿吞咽障碍，常伴妊娠时羊水过多。一部分患者可通过产前超声检查得以诊断，而畸胎瘤较小既未造成鼻腔堵塞又没有羊水过多者诊断则较为困难。术前诊断清楚尤为重要，畸胎瘤主要应与脑膨出、脑膜脑膨出相鉴别，还应与鼻内神经胶质瘤、先天性成横纹肌细胞瘤、血管瘤、多发性神经纤维瘤、囊性淋巴管瘤、后鼻孔闭锁和皮样囊肿等疾病相鉴别。头颅CT是诊断病变是否侵及颅内的可靠方法。根据病史和临床检查可排除上述疾病，确诊依靠病理学检查。
治疗
治疗一旦确诊，应尽早手术切除。手术根据部位不同而各异，大多采用经口径路，也可采用软腭径路、颈径路或鼻侧切开径路。近年来，随着鼻内镜技术的发展，可采用鼻内镜下经口手术切除。具体方法为：经鼻用导尿管拉起软腭，暴露肿物，明视下用高频电刀自肿物根部完整切除。有学者报道使用圈套器铰断瘤蒂根部的方法可完整切除肿瘤。由于肿块较大、腭裂造成哺乳困难者，无论有无呼吸道堵塞都应尽早手术。
预后
预后预后较好，复发率低。
预防
预防本病为先天性疾病，母亲怀孕时应注意避免接触致畸物质。
参考资料
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