蚕豆病

蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏者进食蚕豆后，随后发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕豆黄。英文名：发病部位：全身就诊科室：中医科心血管内科多发人群：见于先天遗传治疗手段：预防治疗、输血治疗、药物治疗是否遗传：是是否传染：否

症状大多食蚕豆后1至2天发病，早期症状有厌食、疲劳、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因溶血而发生眼角黄染及全身黄疸，出现酱油色尿和贫血症状。严重时有尿团、休克、心功能和肾功能衰竭，重度缺氧时还可见双眼固定性偏斜。此时如不及时抢救可于一至二天内死亡。所以出现以上症状的病人，应马上送医院诊治。

病因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)有遗传缺陷者在食用青鲜蚕豆或接触蚕豆花粉后皆会发生急性溶血性贫血症——蚕豆病，致病机制尚未十分明了。已知有遗传缺陷的敏感红细胞，因G6PD的缺陷不能提供足够的NADPH以维持还原型谷胱甘肽(GSH)的还原性(抗氧化作用)，在遇到蚕豆种某种因子后更诱发了红细胞膜被氧化，产生溶血反应。G-6-PD有保护正常红细胞免遭氧化破坏的作用，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺乏时则红细胞被破坏而致病。

检查1.血象血红蛋白急剧下降；网织红细胞明显增高；核红细胞增多;白细胞数升高；血小板计数正常或增高。2.骨髓象红细胞、粒细胞明显增生。3.尿检查①尿呈多种颜色;②尿隐血试验阳性的概率超50%;③血清游离血红蛋白增高。

诊断根据家族史（有无遗传因素）、发病时的症状、发病之前是否吃过可能诱发本病的食物、实验室检查等进一步确诊。

治疗中药治疗：取茵陈30克，田基黄、云苓、白茅根各18克，车前草、滑石、熟地各15克，广木香(后下)、白术、当归各12克，柴胡10克。本方解毒退黄，健脾利水加减：1.有血尿者，加石苇15克，小蓟15克。2.便秘者，加川朴12克，枳实10克。3.气虚，加高丽参(炖服)10克。4.出现恶心，加竹茹12克，广藿香12克。5.出现高热，加青天葵15克，芦根20克，竹叶12克。蚕豆病西医治疗方法(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

预后及时发现、及时诊断、及时救治就能预后良好。

预防不连续或一次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症等病人要注意，不宜进食蚕豆。

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