血红旦白尿

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疾病简介

尿中含有游离血红蛋白称血红蛋白尿。是诊断血管内溶血的证据之一。尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。尿中含量不等时,尿色可以为红色、...浓茶色,严重时为酱油色。详情别名:步行性血红蛋白尿英文名:hemoglobinuria发病部位:肾脏血管就诊科室:内科血液科症状:血尿腹痛腹泻腰痛头痛恶心和呕吐多发人群:青年中年老年治疗手段:尿化学检查血液透析肾穿刺术并发疾病:急性肾炎IGA慢性肾炎肾病综合症是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时,血浆游离血红蛋白明显增多,超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同,可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色,但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿,证据是不足的,因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色,用实验室的方法可以确诊。此外,要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。血管内与血管外溶血有时不易截然分开,可以在不同程度上合并存在,血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿,此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后,临床表现常有低热、腰痛、腹痛,周身不适等。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状,随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色,发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血,表现为手术创面严重渗血、血压下降,最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失,但亦有持续更长时间者。

病因

病因1.尿路中溶血若尿相对密度低于1.006历则红细胞在尿中溶解,尿色呈红色称假性血红蛋白尿。2.肾梗死在梗塞区域产生溶血,排人尿中产生血红蛋白尿,此种血红蛋白尿的特点是血中与珠蛋白结合的血红蛋白和游离的血红蛋白均属正常,和血管内溶血引起真正血红蛋白尿容易区别。3.血管内溶血是血红蛋白尿最重要最常见最复杂的原因。(1)红细胞先天缺陷所致的溶血性贫血(2)血型不合的输血反应。(3)细菌感染:见于败血症、感染性细菌性心内膜炎;原虫感染常见恶性疟疾,此病又称黑尿热。(4)药物和化学制剂所致溶血:如奎宁、奎尼丁、氯丙嗪、非那西汀等药物。化学制剂及重金属盐类常见苯肼、硝基苯、苯胺、砷、砷化氢,铅等。(5)动植物因素引起血管内溶血:见于毒蛇咬伤,毒费中毒。

检查

检查蛋白电泳,总胆红素(TBIL,STB)、降钙素(CT)、尿镁(Mg)、尿草酸盐,尿血红蛋白(uHB)、尿胱氨酸,尿丙酮,尿锌(Zn)、尿β2-微球蛋白(β2-MG)。

诊断

诊断应该与下面的症状相鉴别:1、水肿伴蛋白尿:水肿伴重度蛋白尿多为肾源性水肿。伴轻度蛋白尿除见于肾源性水肿外亦可见于心源性水肿。妊娠期水肿、蛋白尿多见于妊娠病毒症水肿。2、血尿伴蛋白尿:肾性血尿是指血尿来源于肾小球,临床上表现为单纯性血尿,或血尿伴蛋白尿。如果治疗不彻底,反复发作或失治误治,病情不能得到切实有效的控制,最终导致尿毒症。3、新生儿蛋白尿:一般来说婴儿(一岁以下)及小孩(一岁以上到十岁大)的蛋白尿定义分别是每天尿蛋白排出大于110mg/m2及85mg/m2,新生儿(30天以内)则是要大于145mg/m2才算是有蛋白尿。哺乳期乳母用药大多可经乳汁进入婴儿体内,如乳汁中药物浓度过高。

治疗

治疗<pclass="placeholder">肾上腺皮质激素的应用,可减少或者减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用。严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作为对症治疗。但是在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可以诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有补体)而导致溶血加速,若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞)。一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量,对严重的血红蛋白尿,可用碳酸氢钠使尿液保持碱性,注意电解质的平衡。

预后

预后宜吃食物1.宜吃高蛋白有营养的食物;2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;3.宜吃高热量易消化食物。忌吃食物1.忌吃油腻难消化食物;2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物;3.忌吃高盐高脂肪食物。

预防

预防(一)生活调理注意生活起居、个人卫生和饮食卫生,避风寒,节劳作,积极预防感冒、其它呼吸道感染、肠道感染及其它感染,避免这些诱发因素,减少溶血的发生。节房事,勿房劳过度,应少生少育,以免耗损肾精。尽量不用或慎用可疑有诱发溶血发作的药物如西药某些解热镇痛药物。(二)饮食调理少食辛辣之品,以免耗气伤阴,不可过于油腻,以防湿热内生。戒烟酒,烟酒中的某些化学物质可影响造血,有些可诱发突变。可采用一些食物疗法,对本病可作为饮食治疗的药物与食物有:人参、山药、构把子、大枣、蜂蜜、当归、生地黄、熟地黄、甘草、阿胶、鹿角胶、扁豆、花生米、龙眼儿紫河车、冬虫夏草、黄狗肾、乌鸡、斑鸠、鹤鹤、麻雀、黄渤肉。1、枸杞大枣小米粥:构粑子20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米对巴加水150ML,煮粥食用。治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、纳差者。2、熟地炖斑鸠:熟地黄30克,当归20克,斑鸠2只,加蜂蜜20克,水适量,文火炖2小时左右,饮汤、食肉。治疗PNH发作期、间歇期血虚而见面色苍白、乏力、心悸气短者。3、生地炖黄渤肉:生地黄50克,甘草20克,黄融肉200克,龙眼肉20克,加水适量,加盐油调味,文火炖2小时左右,饮汤食肉。治疗PNH发作期、间歇期气血虚损而见面色苍白、乏力。腰膝酸软诸症。阳虚火旺者勿用。4、人参、冬虫夏草炖鸡:人参10克,冬虫夏草、乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味,文火炖2小时,饮汤食肉。治疗PNH间歇期气血虚、乏力、自汗、气短懒言者,有阴虚见证者慎用。5、蜜肾丸:将黄狗肾、紫河车按2:1的比例共研细末,炼蜜为丸,每丸10克,1日两次口服。用于PNH间歇期气血虚见面色无华、乏力、腰痛膝软者。阴虚火旺者勿用。

参考资料

尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时,血浆游离血红蛋白明显增多,超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同,可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色,但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿,证据是不足的,因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色,用实验室的方法可以确诊。此外,要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。血管内与血管外溶血有时不易截然分开,可以在不同程度上合并存在,血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿,此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后,临床表现常有低热、腰痛、腹痛,周身不适等。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状,随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色,发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血,表现为手术创面严重渗血、血压下降,最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失,但亦有持续更长时间者。