妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜
疾病简介
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是罕见的血液科致死性疾病，围生期更为罕见。临床常表现为三联征（微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常）或五联征（三联征加发热及肾脏损害）。英文名：ThromboticThrombocytopenicPurpurainPregnancy发病部位：血液就诊科室：血液科妇产科症状：微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常多发人群：女性治疗手段：血浆置换、终止妊娠并发疾病：肾脏损害是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状<ul>TTP临床首发症状复杂多样，易漏诊和误诊。常表现为三联征或五联征。三联症包括：</ul>微血管性溶血性贫血、进行性血小板减少、神经系统异常（包括头痛、精神改变、局部运动或感觉缺陷、视觉模糊甚至昏迷等）。五联征为三联征加发热及肾脏损害。大多数患者于发病后3个月内死于出血、脑血管意外或脏器功能衰竭，少数表现为反复发作且渐加重。
病因
病因<ul>TTP分为原发性（先天性）和继发性（获得性），原发性是因先天性血管性血友病因子裂解酶ADAMTS13基因突变致ADAMTS13缺失所致，而继发性可能与感染、药物、免疫、妊娠、肿瘤等因素有关，引起ADAMTS13自体抗体的产生，ADAMTS13活性下降所致。</ul>
检查
检查实验室检查
诊断
诊断英国诊断TTP的标准：血小板减少症、贫血和外周血红细胞碎片＞2%。重症TTP的诊断标准：血红细胞压积＜0.20，血小板＜10×109/L，LDH＞600IU/L，血肌酐（Scr）＞442pmol/L，或合并中枢神经系统症状。另外，TTP妊娠妇女还会出现全身紫癜、阴道出血、死胎、胎盘早剥、死产，也常合并HELLP综合征。
治疗
治疗血浆置换是妊娠合并TTP的首选且唯一有效的治疗方法。其效用机制可能为：①清除血浆中的致病物质，如vWF裂解蛋白酶抗体及抑制物、血小板聚集因子等。②补充血浆中缺乏的物质：如vWF和前列环素2（PGI2）等。③对机体免疫系统功能有调节作用，可使受损伤的网状内皮细胞恢复吞噬功能，提高其处理异体、自体抗原的能力等。终止妊娠是TTP的治疗方法之一。有学者认为，妊娠期血液的高凝状态会持续至产后6周，若PE治疗3~15d，血液指标无好转，非意愿性治疗性终止妊娠可以直接改善妊娠高凝状态，有可能改善母儿预后。而对妊娠中、晚期治疗效果良好的患者，有建议妊娠37~38周胎儿成熟后终止妊娠。若妊娠晚期出现胎儿窘迫或子痫前期，应终止妊娠。
预后
预后TTP若经及时和适当治疗，母体的生存率和康复率可达到90%，但不给予及时有效治疗，母体死亡率高，中枢神经系统及肾脏后遗症比例高，死胎、早产率高。
预防
预防对于有先天性TTP的妇女，不建议怀孕。后天曾患有TTP的妇女，不易复发，建议在医生的密切监护下妊娠。
参考资料
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