蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿属于先天性良性脑囊肿病变，是由于发育期蛛网膜分裂异常所致。囊壁多为蛛网膜、神经胶质及软脑膜，囊内有脑脊液样囊液。囊肿位于脑表面、脑裂及脑池部，不累及脑实质。英文名：发病部位：视神经交叉池大脑外侧裂池小脑延髓池小脑桥脑池颞叶蛛网膜下腔后颅凹就诊科室：神经外科症状：头痛多发人群：十几岁以内的少年男孩子多于女孩治疗手段：开颅蛛网膜囊肿切开术囊肿腔腹腔分流术神经内窥镜囊肿造瘘术并发疾病：癫痫轻偏瘫是否遗传：不确定

症状1.外侧裂蛛网膜囊肿外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。常见于几岁至20岁以下青年，男性发病高于女性，常有头痛、癫痫发作(可为局限性或全身性癫痫，精神运动性发作)、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视乳头水肿及对侧轻偏瘫等症状。本病无任何症状，或轻微头痛，或在偶然体检时意外发现者不少。2.大脑突面蛛网膜囊肿见于婴儿或成人。婴儿常头颅进行性增大，两侧不对称，透光试验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。3.大脑纵裂蛛网膜囊肿常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良。4.鞍区蛛网膜囊肿位于鞍上或鞍内。鞍上者少见，可发生于任何年龄。囊肿与视交叉池之间可相通或不通。囊肿小者可无症状，大者可破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，产生视觉障碍、垂体功能低下、阻塞性脑积水等。鞍内囊肿多无症状，亦可通过扩大的鞍膈孔向鞍上发展，形成空蝶鞍综合征。5.四叠体区蛛网膜囊肿囊肿与四叠体池相通或不相通。早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征。6.桥小脑角蛛网膜囊肿早期有神经性耳聋、角膜反射减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。7.小脑蛛网膜囊肿可位于小脑半球、蚓部或枕大池部。临床常有颅内压增高症状，部份病例有小脑受损体征。

病因1、囊肿壁有小孔与蛛网膜下腔相通，脑脊液自此孔不断流入囊内，小孔起活瓣作用，因颅底动脉搏动，使囊肿逐渐增大。亦可能某种因素致小孔堵塞而引起颅内压增高。2、囊内有异位脉络丛，分泌过多的脑脊液，不能吸收所致。3、有的病例囊肿与蛛网膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊内、外渗透压差异引起囊肿逐渐增大。4、囊内或囊壁上静脉出血，使囊腔迅速增大。

检查1、头颅X线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少;2、CT扫描：示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度)，边界清楚，占位效应无或不明显。注造影剂后无囊壁增强;3、MRI：囊肿呈长T1、长T2均匀信号，边界清楚、锐利，无强化，无占位效应。

诊断1.先天性蛛网膜囊肿：除依据临床表现外，可进行以下检查：①头颅X线摄片：囊肿长期压迫可产生颅骨局部改变。如外侧裂型有蝶骨小翼上抬、变薄，大翼及颞鳞部向外隆起，中颅凹受压，蝶鞍破坏吸收等。脑突面型有颅顶部两侧不对称扩大，局部骨质菲薄，骨缝分离。桥小脑角型示岩骨，内听道区有圆形，边缘光滑的骨质吸收。碘油桥池造影可显示囊肿影。其他各型的颅骨改变较少。②脑血管造影：外侧裂型示颞前及外侧裂处有无血管性占位改变。大脑突面型有局部无血管区，与硬膜下血肿难以鉴别。纵裂型可见A2段包绕无血管区，并有邻近血管分开，移位。鞍上型示虹吸部张开，A1上抬等改变。自应用CT扫描检查后，已较少应用脑血管造影检查。③CT扫描：示局部有低密度区(CT值近似脑脊液密度)，边界清楚。注造影剂后无囊壁增强。2.本症应与脑穿通畸形及颅内上皮样或皮样瘤鉴别。前者为脑组织缺失，脑脊液充填空腔，故腔与脑室或蛛网膜下腔自由交通，CT扫描可以鉴别。颅内上皮样或皮样瘤在CT扫描时与本症相同均示低密度区，但其边缘较模糊，外侧壁与颅骨内板间常有一段距离，且形状不规则。其他尚应与慢性硬膜下血肿或水瘤鉴别。3.感染后蛛网膜囊肿：诊断依据有脑膜炎史及颅内压增高征。应用CT扫描可确诊。但有时与先天性蛛网膜囊肿较难鉴别。多发性囊肿不宜手术，但可切除产生临床症状的主要囊肿。有脑积水及颅内压增高者可作脑脊液分流手术。4.损伤后蛛网膜囊肿：头颅X线摄片可见局部软组织隆起影，骨质缺损区边缘不规则，呈波纹状，内板较外板骨质吸收明显。CT扫描可明确囊肿范围，呈低密度影，有时可见同侧脑室扩大或脑穿通畸形。位于后颅凹蛛网膜囊肿需与表皮样囊肿及血管网状细胞瘤鉴别。

治疗1.引流囊肿:内引流囊液至硬膜下腔。囊肿-腹腔分流，将囊液引流至腹腔内。2.囊壁切开：开颅手术切除囊肿。各种内窥镜技术以及激光辅助技术切除囊肿。3.钻孔或针刺抽吸引流囊液。4.针对癫痫或疼痛症状的药物治疗。

预后颅内蛛网膜囊肿以囊壁大部切除与脑室、脑池的交通术效果最好，视为本病的根治手段。几组病例统计其治愈率91.7%～97.7%，症状改善率86.5%～90.5%，CT囊肿残腔缩小率76.9%～80.7%。立体定向、锁孔、脑内镜技术的应用是当前的发展方向，可大大减少损伤，缩短手术时间，尤其对解决脑深部囊肿有独到之处。

预防1、蛛网膜囊肿是先天性疾病，难以预防，但准妈妈准爸爸良好的生活习惯能减少胎儿疾病的发生。2、其他因素造成的蛛网膜囊肿，则应该从病因方面预防。

我在门诊中发现，有的患者朋友发现肿瘤就诊时，肿瘤已经长很大了，给手术带来更多的风险和并发症，也可能会让病家花更多的金钱。其实，大部分颅内肿瘤在发病初期还是有一些“苗头”的，只是因为大家...