长Q-T间期综合征

长Q-T间期综合征是指心电图上QT间期延长，伴有T波和(或)u波形态异常，临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。别名：长Q-T间期综合症delayrepolarizationsyndrome复极延迟综合征英文名：发病部位：心脏就诊科室：心血管内科症状：晕厥多发人群：老年治疗手段：药物康复疗法手术并发疾病：心源性猝死是否遗传：不确定是否传染：否

症状单纯长Q-T的心电图无名下临床症状，临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。大多数病人的症状发生在运动、情绪紧张、激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。

病因长Q-T间期综合征的病因很多，包括先天性和获得性两个方面。1.先天性长Q-T间期综合征包括常染色体显性遗传的RomanoWard综合征和常染色体隐性遗传的JervellLange-Nielsen综合征，前者听力正常，后者伴有先天性耳聋。2.获得性长Q-T间期综合征(1)药物作用：近年来临床药理学的深入研究及心电监护仪的广泛应用，发现致Q-T间期延长及Tdp尖端扭转型室速的药物越来越多，包括：抗心律失常药：在各种致长Q-T间期综合征的药物中，以抗心律失常药物最常见。其中，又以Ⅰ类抗心律失常药最易引起长Q-T间期综合征。Ⅰa类抗心律失常药如奎尼丁、丙吡胺、普鲁卡因胺可中度抑制传导，延长心室复极，是引起Tdp的确切的原因。(2)电解质代谢紊乱：文献报道低血钾、低血镁、低血钙等都可引起长Q-T综合征，但以低血钾最为常见。(3)缓慢型心律失常：是引起长Q-T综合征的常见原因。其中，最常见的是高度房室传导阻滞或完全性房室传导阻滞，国内段氏报道致Tdp者占25.6%；其次为严重窦性心动过缓，也可见于交界性心律、窦房阻滞。(4)中枢神经系统疾病：脑外伤、脑血管意外、脑肿瘤等均可引起长Q-T综合征，尤其是蛛网膜下腔出血者最易发生。(5)冠心病：冠心病虽不是长Q-T综合征的常见原因，但急性心肌梗死、变异性心绞痛的患者也可发生Q-T间期延长及Tdp。(6)其他原因：强直性肌营养不良，二尖瓣脱垂综合征、原发性心肌病、心肌炎均可发生长Q-T综合征

检查心电图诊断：Q-T间期测量选择起点与终点较清楚的导联，一般选用标Ⅱ导联，测量QRS波起点到T波终点的时间。一般成人不超过0.40s。

诊断本病主要依靠心电图诊断1.必须鉴别先天性还是继发性的长Q-T间期综合征除外由于抗心律失常药物如胺碘酮、β-受体阻滞药以及电解质紊乱、颅内病变等引起的Q-T间期延长。2.必须与引起晕厥的其他原因，如其他恶性心律失常、颈椎病、癫痫、低血压、低血糖等相鉴别。

治疗长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常，尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时，可频发晕厥甚至猝死，必须及时地采取有效治疗措施。(1)去除病因：包括停用一切能延长Q-T间期的药物，如奎尼丁、普鲁卡因胺、胺碘酮等。(2)提高基础心率：间歇依赖性长Q-T综合征常在心率减慢的长间歇后发生，提高基础心率可防止Tdp的发作，基本措施包括：①人工心脏起搏：临时起搏治疗间歇依赖性长Q-T综合征的扭转型室性心动过速疗效迅速可靠，预后较好，是一种可供选择的治疗手段。尤其适用于药物治疗效果不佳、Tdp反复发作伴有心室搏动、心室颤动或严重房室传导阻滞患者及患有冠心病、高血压病而异丙肾上腺素为相对禁忌的患者。②异丙肾上腺素：异丙肾上腺素能使部分除极的心肌纤维复极，减少复极不均匀，缩短Q-T间期，是治疗扭转型室性心动过速的第一线药物。③阿托品(Atropine)：对高度房室结阻滞引起的间歇依赖性Tdp的患者使用阿托品有效，但对高度希氏束阻滞者应用阿托品后可使心房率增快并加重阻滞程度，进一步增加心动过速的危险性。对药物引起Tdp而与房室传导阻滞无关的长Q-T综合征患者，阿托品的疗效不一，许多病例无效。(3)补钾治疗：体内钾镁离子缺乏可使心肌复极延缓，心电图上出现Q-T间期延长，u波明显，此为诱发Tdp的基础。由于钾离子主要在细胞内，机体缺钾时血钾浓度不一定过低，但可引起Tdp，因此长Q-T综合征时应补钾。一般用0.5%～1.0%的氯化钾溶液静脉点滴，最初每小时可达2g。(4)硫酸镁：镁盐治疗Tdp已屡有报道，并认为是一种简便、快速而安全的治疗方法。Tzivoni等报道3例扭转型室性心动过速(Q-T间期均延长)，其血清钾、镁均正常，用异丙肾上腺素、利多卡因等治疗无效，遂用25%硫酸镁8ml静脉注射，扭转型室性心动过速均即刻控制。

预后患者的预后取决于原发疾病、恶性心律失常发现及治疗效果。死亡原因往往是室性心动过速的反复发作导致的严重脑损害或发生心室颤动心跳停止。

预防1.本病的的预防主要是要预防心律失常所致的晕厥和猝死。2.尽量避免或积极治疗引起Q-T间期延长的因素外，临床上必须及时了解用药情况及病情变化，发现情况及时处理，可有效地预防其发生。

单纯长Q-T的心电图无名下临床症状，临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。大多数病人的症状发生在运动、情绪紧张、激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。