小儿下腔静脉阻塞综合征
疾病简介
小儿下腔静脉阻塞综合征是由其他器官病变入侵，压迫，颅内血栓等因素引起的下腔静脉的部分阻塞或者完全阻塞，其临床变现多变，受发生阻塞部位支配。目前世界上尚无特效的治疗手段可以治愈此病。别名：小儿下腔静脉阻塞综合症小儿下腔静脉综合征小儿下腔静脉阻塞英文名：inferiorvenacavalobstructionsyndrome发病部位：下腔静脉就诊科室：小儿心血管外科症状：腹水，腰疼，肝脏肿大，肾脏肿大等。多发人群：儿童治疗手段：目前尚无有效的特殊治疗方法并发疾病：肾功能衰竭是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病的阻塞部位不同，期临床表现也不同，一般分为三类：1.下腔静脉肝部。一般患者阻塞部位为下腔静脉肝部时，患者常出现肝脾肥大，食管静脉曲张，腹水，上消化道出血，肝功能障碍，水钠潴留增多等症状。2.肾静脉流入部。此类病人的临床表现大多为腰疼，肾脏肥大，肾血流量减少，可能伴随蛋白尿，血胆固醇升高，全身出现水肿等。严重者可出现肾衰竭和肾梗死。3.肾静脉一下阻塞。阻塞发生在肾静脉一下部位的患者常出现阴囊肿大，皮肤瘙痒，脱毛，小腿出现色素堆积甚至溃疡，严重者可导致下肢瘫痪。
病因
病因造成本病的病因很多，大体可分为三类。1.发育异常。患者的下腔静脉后段发育异常是本病的一个重要病因，下腔静脉肝后段的发育异常会引起先天性的下腔静脉隔膜阻塞，病变开始时下腔静脉隔膜呈筛状，随着病变的进行，隔膜变得纤维化儿阻塞，目前，此类病因的病人在我国的病例正趋于增多。2.血栓。这是下腔静脉阻塞的主要原因。病因为患者的体内的血液呈高凝状态，一般多为其他器官形成后扩展形成，原发性的下腔静脉血栓在临床上很少见。3.肿瘤和炎症。患者一般出现肿瘤或者炎症，会使下腔静脉的周围开始粘结，肿瘤的侵犯和压迫也会导致下腔静脉的阻塞，下腔静脉自身的炎症也是导致本病的一种病因。
检查
检查1.CT检查.采用CT检查可以了解静脉阻塞的具体位置和范围，对于病因病情也可以作大致的判断，如果结合对比剂，可以明确本病的阻塞部位，发病病情等。2.B超检查。B超检查在诊断本病中也扮演着重要角色，B超检查准确方便，可以和造影结合使用，相互弥补不足，目前是本病的主要检查方法。3.造影检查。下腔静脉造影视目前世界上最可信的检查手段，可以准确显示阻塞部位，范围，病情，对医生的诊治起了很大的作用，此外，造影还可以明确下腔静脉其他侧枝的循环状态。4.还有血液检查，尿检，核素静脉造影等其他辅助检查手段。
诊断
诊断1.一般患者如果出现下肢静脉功能障碍，下肢及胸腹出现静脉曲张者，应该考虑是否患有下腔静脉综合征的可能性。2.医生询问患者病史时，如果病人有形成下肢静脉血栓的病史，一般应该考虑患者患有下肢静脉畸形和下肢静脉肿瘤引起的静脉阻塞的可能性，此类病人的特点是尿检结果显示有血尿或者蛋白尿。3.体检的时候，应该注意下腔静脉血的血流方向，如果发生下腔静脉阻塞，则下腔静脉血液很有可能逆流。4.本病需要与肝硬化，血吸虫病等症相鉴别，一般医生可通过详细问询病史和仔细鉴别临床特点来鉴别，当鉴别困难时，可通过B超或造影等实验室手段来确诊。
治疗
治疗本病尚无特效的治疗手段，仅可根据本病的症状，采取部分支持治疗手段。一般支持治疗手段分为两个时期。1.急性期的支持治疗。一般急性发作的静脉阻塞可通过抬高下肢，服用抗凝血或者驱聚的药物来短暂缓解，应该配合低盐饮食和服用利尿药物来消除水肿，严重阻塞者可做下腔静脉结扎防治肺栓塞症状。2.慢性期的支持治疗。慢性期的支持治疗一般就是对症处理，例如抬高下肢，少做体力活，不穿紧身裤袜，发生溃疡则用皮肤移植来预防感染。
预后
预后本病的并发症较多，预后一般不是很理想。
预防
预防出现脱水、血液凝固性增强、红细胞增多症、血栓的的患者，要积极配合医生治疗，服用抗凝药物防止本病的发病。
参考资料
1.吴明君郭丹阳刘畅付秀婷吕秋晨《中国临床医学影像杂志》2016年第7期。.