小儿完全性肺静脉异位连接
疾病简介
完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常也称为肺静脉回流异常，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。别名：小儿肺静脉连接完全异常小儿肺静脉连接异常小儿肺静脉畸形反流pediatricanomalouspulmonaryvenousreturn小儿肺静脉回流异常英文名：Totalanomalouspulmonaryvenousconnection发病部位：胸部就诊科室：小儿心血管外科症状：生长缓慢，呼吸急促，心跳加速，劳力性呼吸困难、乏力、晕厥、心绞痛或胸痛、咯血、声音嘶哑多发人群：儿童治疗手段：手术治疗、药物治疗并发疾病：心力衰竭肺水肿是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状表现为极度呼吸困难，端坐呼吸，紫绀，大汗淋漓，阵发性咳嗽伴大量白色或粉红色泡沫痰，双肺布满对称性湿啰音，X线胸片可见两肺蝶形片状模糊阴影，晚期可出现休克甚至死亡。动脉血气分析早期可有低O2、低CO2分压、严重缺O2、CO2潴留及混合性酸中毒，属临床危重症之一。体检可无特异性杂音，有时胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区有第2音分裂并亢进，胸骨左下缘可能听到舒张期隆隆样杂音，心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，杵状指（趾）一般较轻。
病因
病因心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。肺总静脉发育障碍，未与原始心房融合而致。
检查
检查①.胸部X线（1）无梗阻型：右心房，右心室增大，肺血增多（2）梗阻型：其胸片特征为肺间质弥漫性斑点网状阴影，由肺门向周围放射，肺间质及肺泡水肿严重时，可产生毛玻璃样改变，心缘不清晰，但心脏多不增大②心电图：电轴右偏，右心室肥大，没有肺静脉梗阻的患儿，可伴右心房增大，表现为Ⅱ导联及右胸导联P波高尖③.超声心动图：心脏超声检查的目的在于明确异位肺静脉的数量，梗阻部位和肺动脉压力，当肺动脉流速高时可见肺动脉干扩张。④.心导管造影检查：仅用于复杂病例和狭窄血管的精确定位上⑤.CT和磁共振（MRI）：CT和MRI能很好地显示和诊断肺静脉异常连接，造影增强磁共振血管成像序列对肺静脉异常连接诊断效果最好，多角度的最大密度投影重建可从矢状位，冠状位和横断位等多个角度显示肺静脉异常连接的直接征象，对判断肺静脉异常连接的类型和有无梗阻都很有帮助。
诊断
诊断诊断完全性肺静脉异位连接的检查项目包括：胸部X线摄片，心电图，多普勒超声心动图，磁共振和心导管造影等。其中胸部X线摄片，心电图和多普勒超声心动图是必须检查项目，磁共振和心导管造影可根据患儿情况选择应用。完全性肺静脉异位连接的胸部X线摄片表现为心脏扩大和肺充血，心电图表现为电轴右偏，右心室肥厚，多普勒超声心动图一般可以对完全性肺静脉异位连接的病理解剖作出明确诊断。如果多普勒超声心动图显示不清或伴有其他心脏畸形，建议做磁共振检查或心导管造影，后者均通过注射一定量的造影剂显示肺静脉的回流情况，心导管造影还可以测定肺动脉压力和心房内的氧饱和度，但具有一定的创伤性。鉴别诊断与房间隔缺损等先心相鉴别：继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。
治疗
治疗①.手术治疗：有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机，必要时需要使用体外膜肺氧合器氧合疗法（ECMO）改善病情。如果可能，则尽量避免行心导管术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损。②药物治疗：早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情。③术后治疗：合理休息，病人可进行一般活动，但休息时可使基础代谢率降低，减少氧的消耗；多饮水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品；饮食要给予高热量、高蛋白、富有营养、易消化的食物，以补充由于机体代谢亢进所消耗的热量。
预后
预后为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。
预防
预防戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。
参考资料
王志维，范国华，涂仲凡，...-《中华小儿外科杂志》–2005.