小儿单纯肺动脉口狭窄
疾病简介
右心室和肺动脉之间存在的先天性狭窄畸形，称为肺动脉口狭窄(pulmonarystenosis)，其解剖畸形包括：肺动脉瓣狭窄、右心室漏斗部狭窄和肺动脉瓣环、主干及其分支狭窄三种类型。别名：pediatricpulmonarystenosispediatriclungarteryvalvestenosis小儿肺动脉瓣狭窄pediatricpulmonaryvalvestenosis小儿孤立型肺动脉瓣狭窄英文名：pulmonarystenosis发病部位：肺部就诊科室：小儿心血管外科症状：胸闷气短晕厥心悸多发人群：儿童’治疗手段：手术介入并发疾病：右心衰竭猝死肺部感染是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状1.轻度狭窄者无症状或症状轻微。中重度狭窄的常见症状为活动后胸闷、气促、心悸，甚至晕厥。劳动耐力差，易疲劳，口唇或肢端发给。症状随年龄增长而加重，晚期病人出现颈静脉充盈、肝肿大、下肢浮肿，甚至腹水等右心衰竭征象。2.体格检查：肺动脉瓣狭窄者可闻及胸骨左缘第2肋间响亮而粗糙的收缩早中期喷射样杂音，肺动脉第二音减弱或消失，并伴有收缩期震颤。右心室漏斗部狭窄的收缩期杂音位置较低，肺动脉瓣第二音多正常。
病因
病因其病因多与遗传有关，其病理生理机制为：肺动脉口狭窄使心脏收缩期右心室与肺动脉间存在压力阶差，右心室压力增高。右心室阻力负荷长期增加引起右心室向心性肌肥厚，加重继发性右室流出道狭窄，进而出现心力衰竭，甚至死亡。静脉回心血流受阻和血液淤滞，可出现周围性发给。合并心房或心室水平的间隔缺损，可出现右向左分流，发生中央性发缉。肺动脉口狭窄程度与压力阶差大小密切相关，压力阶差<40mmHg为轻度狭窄，40-100mmHg为中度狭窄，>100mmHg为重度狭窄。
检查
检查1.心电图检查：心电轴右偏，右心室肥大劳损，T波倒置和P波高尖等表现。2.X线检查：双肺野清晰，肺血管纹理减少，右心室、右心房增，心尖圆钝，肺动脉圆锥隆突。右室漏斗部狭窄时肺动脉段隆突不明显。3.超声心动图：肺动脉瓣狭窄显示肺动脉主干增宽，瓣叶增厚，回声增强，开放受限和右室壁增厚。漏斗部狭窄则表现为右室流出道狭小，肌小梁和肌柱增粗和第三心室。多普勒超声能显示狭窄部位的高速血流信号。
诊断
诊断根据临床表现，结合心电图、胸部X线和超声心动图可作出诊断。必要时行心导管右心室测压和造影检查，协助确诊。心导管从肺动脉退至右心室作连续测压记录，瓣膜狭窄时收缩压突出升高，舒张压下降至零点，漏斗部狭窄时则另有一收缩压高于肺动脉，舒张压与右心室相等的移行压力曲线。肺动脉口狭窄需与房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭和法洛四联症相鉴别。
治疗
治疗1.手术适应证轻度狭窄不需手术。中度以上狭窄，有明显临床症状，一心电图显示右心室肥大，右心室与肺动脉间压力阶差>50mmHg，应择期手术。重度狭窄者出现晕厥，或已有继发性右室流出道狭窄需尽早手术。2.手术方法经胸骨正中切口显露心脏，在体外循环心脏停搏或跳动下施行心内直视手术。.瓣膜狭窄者通常切开主肺动脉，施行瓣膜交界切开术。漏斗部狭窄者则切开右室流出道前壁，切除纤维肌环或肥厚的壁束和隔束，疏通右室流出道。若右室流出道疏通不满意，可用自体心包或涤纶织片加宽流出道。肺动脉主干或瓣环狭窄者需切开狭窄的主干或瓣环，跨越瓣环作右室流出道至肺动脉的补片加宽术。经皮肺动脉瓣球囊扩张术适用于单纯肺动脉瓣狭窄。此方法无需剖胸，手术创伤小，术后恢复快，已取得满意疗效，但部分病例扩张效果尚不理想，并有可能发生肺动脉瓣关闭不全的并发症。
预后
预后随着心脏诊断方法及心内、外科治疗技术的进展，目前绝大多数先心病均能获得明确的诊断和矫正治疗，预后较前有明显的改观。一般取决于畸形的类型和严重程度，适合手术矫正者的手术时机及术前心功能状况，有无合并症而定。无分流型或者左向右分流型，轻者无症状、心电图和X线无异常者，以及中、重度均可通过手术矫正，预后较佳；若已产生严重肺动脉高压双向分流者则预后较差。右向左分流或复合畸形者，病情较重者，应争取早日手术。轻者可选择手术时机，以3～6岁左右为佳。
预防
预防1、在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时的胎儿还不稳定，各个器官还正在成形阶段，很可能造成孩子先天性心脏病。2、不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。。
参考资料
胡大一周玉杰等主编的topol心血管病学第三版人民卫生出版社2009年.