小儿卡斯钦-贝克病

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疾病简介

小儿卡斯钦-贝克病,又称为大骨节病(KBD)是一种明显具有地域性分布的幼年起病的慢性骨关节病,随病程延长关节炎反复加重,该病重在预防。关节已经发生变形,其病变是无法治愈的。别名:pediatricacclimationfever小儿算盘指病小儿大骨节病小儿卡辛-贝克病小儿Kaschin-Beck病小儿卡-贝二氏病小儿柳拐子病英文名:PediatricKaschin-BeckDisease发病部位:骨就诊科室:小儿骨科症状:骨关节增大多发人群:儿童治疗手段:手术治疗或保守治疗并发疾病:骨质增生是否遗传:否是否传染:是

症状表现

症状关节疼痛、肿胀、活动受限,晚期出现关节畸形,关节功能丧失,甚至失去生活能力,长期忍受疾病痛苦。

病因

病因在病区人人有摄入T-2毒素的可能,但只有发育中的儿童患病,是因为只有迅速分化、发育中的软骨细胞才是敏感的靶组织。关节透明软骨是机体生长、发育的根本,从骨骺生发的基底细胞成长为增殖细胞,再成长为成熟的肥大细胞为生理化骨做好准备的迅速变化是保障机体正常发育的根据。T-2毒素破坏了这一生理过程。软骨细胞DNA损伤阻碍了自身的正常有序发育,增殖层细胞快速增长而且堆积,但不能成熟为肥大细胞,因而不能如期地分化为泡状层细胞,进入生理化骨过程。

检查

检查影像学检查:X线检查:一般检查手指部位。实验室检查:主要检测血液中与骨形成相关的物质CT技术:较X线更清楚显示发病期的硬化、凹陷、不整、囊变、缺损、碎裂、融合、狭窄、游离体等病变,且对深部关节及积液能特别清晰的显示MRI:可以提高诊断率。尤其是在了解软骨病变方面,MRI具有无创、多方位、多序列、多参数成像、功能成像及组织分辨力高等优点。

诊断

诊断影像学结果:①骨骺:骺核歪斜、不同程度的缺损、碎裂或缺失、信号改变;骺线变窄、不整、变薄、骺线局限性过早融合、硬化等表现;②干骺端:干骺端先期钙化带各种形态的不整、凹陷、硬化、中断、与骨骺穿通或部分穿通、由骺板伸入指骨的中高信号影像;③骨端:骨性关节面毛糙、不整、凹陷、硬化等表现;骨端边缘缺损或附近出现钙化骨化灶;骨端关节缘骨质增生、骨小梁结构紊乱、囊样变和粗大变形等表现。

治疗

治疗手术治疗:轻度病变可采用关节镜下有限清理+钻孔减压术,重度病变患者采用人工关节置换。保守治疗:主要针对疼痛这一大骨节病最为突出的临床表现,给予扑热息痛等镇痛解热药、非类固醇抗炎药抗炎治疗或补充维生素C和胡萝卜素以达到延缓关节恶化速度、减缓疼痛的作用。

预后

预后早期或轻度发病的病例通过保守疗法,去除可能致病的因素后能够使病情缓解,重者经过手术后也能有效缓解疼痛,改善关节功能,达到相对满意的疗效。

预防

预防(1)退耕还林、退耕还牧是换粮防治大骨节病的重要方式。(2)大米几乎不受镰刀菌代谢物和T-2毒素污染。大米不是镰刀菌毒素的载体,这是主食大米不患大骨节病的原因所在(3)科学种田,改进粮食耕作制度,机械化收割、脱谷、磨粉,快收、快打、快脱水、快进仓。用一切可能的措施降低原粮、成品粮以及面粉等食粮制品中T-2毒素含量。

参考资料

黄箴.试析大骨节病[J].内蒙古中医药,2011,30(18):128-128..