铝骨病

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疾病简介

慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良,一种类型是由于继发性甲旁亢引起的纤维性骨炎,这是一种高转运型骨,另外一种是代转运行骨病,表现为骨软化,大部分由于铝沉积于骨中所致,成为铝相关性骨病。别名:铝相关性骨病英文名:aluminiumbonedisease发病部位:骨骼就诊科室:骨科症状:恶心干呕、食欲不振、四肢乏力、性格改变、思维紊乱、广泛的骨和关节疼痛、肌阵挛、自我定向障碍、口吃、语言障碍等多发人群:常规透析治疗中末端的肾病患者治疗手段:药物治疗、康复治疗并发疾病:慢性肾功能衰竭是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状早期表现为恶心干呕、食欲不振、四肢乏力、性格改变、间歇性语言障碍、背部臀部以及肋骨等部位骨和关节疼痛进而引起复发性骨折,还可表现为骨骼变形;晚期表现为持续性语言障碍、扑翼性震颤、肌阵挛、癫痫发作、痴呆、性格改变、思维紊乱自我定向障碍。

病因

病因(1)某些病例是由铝堆积过多所致,但过多地抑制甲状旁腺素可能是更为重要的原因。甲状旁腺激素在维持正常骨代谢方面具有重要作用。甲状旁腺素可能通过增加骨的转运而防止铝在矿化前缘的沉积,而甲状旁腺切除对铝相关性骨病的发生是一种危险因素,它能减少骨的形成率和更新率,使铝蓄积于钙化骨边缘,从而干扰骨的矿化过程。临床上,在继发性甲状旁腺功能亢进患者,考虑作甲状旁腺切除以前应排除铝相关性骨病,因为降低甲状旁腺素水平可加速并存的骨软化患者铝在骨中的沉积而加速铝相关性骨病的发生。(2)铝主要沉积在骨骼钙化骨边缘,即矿化骨、未矿化骨交界面引起骨软化。骨软化的特征是骨转换低下,骨形成、骨吸收细胞减少,和未矿化骨体积增加。过去曾认为维生素D缺乏是重要因素,但大多数现代报道,均归于铝中毒。常规透析治疗终末期的肾病患者易产生铝中毒,导致慢性肾功能衰竭,规律性血透患者铝中毒的原因很多,主要包括:①透析液中含铝量过多;②胃肠道外补液的液体中含铝量过多,如白蛋白;③口服含铝制剂过多,如氢氧化铝;④铁缺乏。由于铝和铁在肠道吸收,血清转运和细胞摄取方面具有共同通道,铁的储存量能影响铝的动力学,因此缺铁可能增加铝中毒的危险性;⑤个体因素。某些人具有骨重塑低下和甲状旁腺素低下,包括甲状旁腺切除患者,肾移植排异使用皮质激素治疗患者,糖尿病患者,二羟胆骨化醇治疗后甲状旁腺激素过多下降患者和双侧肾切除患者,会对铝的毒性作用敏感性增强。常规透析治疗的终末期肾病患者易产生铝中毒导致慢性肾功能衰竭规律性血透患铝中毒而易患铝骨病。

检查

检查①骨活检。选用活检穿刺针,以一定的方向旋转入骨皮质,活检针固定后,拔出连手柄针芯,套入长接柱,将真芯插入针座和针套管内,在以一定的方向旋转推进约1cm的深度,以一定方向转动几周,以一定方向旋转退针。这是诊断铝中毒的金指标,但是由于手续繁琐,不恰当的骨活检手术不仅多见,而且给患者带来的危害往往难以补救,甚至会危害到患者的生命不能被接受,所以不能作为诊断的常规手段。②用原子吸收光谱。是依椐处于气态的被测元素基态原子对该元素的原子共振辐射有强烈的吸收作用而建立的。该法能够准确测量血浆中铝的含量,具有检出限低准确度高,选择性好,分析速度快等优点。缺点是血浆铝含量只能反映最近铝的负荷,不能够反映是否有铝中毒。③去铁胺试验。在人体血样中加入去铁胺反应,用于检测贫血类疾病的排查,是公认的治疗铝相关性疾病的有效方法,但需要注意孕妇不适合使用此方法。

诊断

诊断①普通诊断:注意与其他相关骨病鉴别。本病有慢性肾功能衰竭可以引起肾性骨营养不良,有代转运型骨病,表现为骨软化,发病与慢性肾功能衰竭进入透析治疗相关。②鉴别诊断:大多数铝相关性骨病患者的血浆铝水平显著升(亦即>75~100μg/L,正常值<10μg/L),如果患者长期接触铝,而血浆铝水平又显著升高(例如超过150~200μg/L以上)则很可能发生铝相关性骨病或脑病,也可以初步鉴别诊断。根据临床表现,去铁胺试验以及骨活检都可以诊断铝骨病。

治疗

治疗①减少铝的摄取。必须用含铝的磷结合剂、人血白蛋白和高营养补充液进行聂入。一旦诊断出了铝骨病,就必须停用含铝制剂,服用含铝的磷结合剂的患者其含量较服用不含铝的磷结合剂者高2~10倍。②多吃蔬菜、水果和薯类食物。对于铝骨病的病人最好是吃些鸡肉、猪肝、牛肉、鸡蛋、猪血、猪肝、黑木耳、大枣、甲鱼、核桃、黑豆、海带等食物。③助病情的适当的运动,多喝水,保持睡眠的充足可以帮好转。

预后

预后本病主要见于终末期肾病患者,铝相关性骨病用去铁胺治疗后可以迅速取得临床疗效。副作用也明显,出现毛霉菌病就是去铁胺治疗最严重的副作用。有30%的患者对这种机会真菌感染有已知高危因素(糖尿病、白血病或免疫抑制剂)。44%的患者有弥漫性病变,31%有鼻脑受累,病死率高达90%。

预防

预防①避免使用含铝的磷结合剂,代之以碳酸钙或醋酸钙。②采用反渗水装置制作透析液。③用铁制品或不锈钢制品代替铝制品烧水做饭,,少吃由铝包装的糖果以及含铝盐添加剂较多的食品,少喝易拉罐装的软饮料。④部分药品由铝物质制成,应较少服用。⑤建议城市自来水公司本着对人民负责的宗旨,不要用铝盐做净水剂。

参考资料

王松鹤,朱森林,张义国.铝致骨软化(铝骨病)[J].中国职业医学,1993(1):47-49..