狂犬病

狂犬病是由狂犬病病毒感染引起的一种动物源性传染病。别名：恐水病英文名：rabies发病部位：神经系统就诊科室：感染科症状：牙关紧闭症恐风恐水治疗手段：免疫治疗是否遗传：否是否传染：是

症状狂犬病在临床上可表现为狂躁型（大约2/3的病例）或麻痹型。由犬传播的狂犬病一般表现为狂躁型，而吸血蝙蝠传播的狂犬病一般表现为麻痹型。狂躁型患者以意识模糊、恐惧痉挛，以及自主神经功能障碍（如瞳孔散大和唾液分泌过多等）为主要特点。麻痹型患者意识清楚，但有与吉兰-巴雷综合征相似的神经病变症状。GBS是脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病，又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎，临床主要表现为进行性、上升性、对称性麻痹，四肢软瘫，以及不同程度的感觉障碍。与GBS不同的是，狂犬病患者一般伴有高热、叩诊肌群水肿（通常在胸部、三角肌和大腿）和尿失禁，而不伴有感觉功能受损。根据病程，狂犬病的临床表现可分为潜伏期、前驱期、急性神经症状期（兴奋期）、麻痹期、昏迷和死亡几个阶段。但实际上发病是一个连续的临床过程，而不是简单的一系列可以独立分割的表现。1、潜伏期：从暴露到发病前无任何症状的时期，一般为1-3个月，极少数短至两周以内或长至一年以上，此时期内无任何诊断方法。2、前驱期：患者出现临床症状的早期，通常以不适、厌食、疲劳、头痛和发热等不典型症状开始，50%-80%的患者会在原暴露部位出现特异性神经性疼痛或感觉异常（如痒、麻及蚁行感等），可能是由于病毒在背根神经节复制或神经节神经炎所致。此时期还可能出现无端的恐惧、焦虑、激动、易怒、神经过敏、失眠或抑郁等症状。前驱期一般为2-10天（通常2-4天）。3、急性神经症状期：患者出现典型的狂犬病临床症状，有两种表现，即狂躁型与麻痹型。狂躁型患者出现发热并伴随明显的神经系统体征，包括机能亢进、定向力障碍、幻觉、痉挛发作、行为古怪、颈项强直等。其突出表现为极度恐惧、恐水、怕风、发作性咽肌痉挛、呼吸困难、排尿排便困难及多汗流涎等。恐水、怕风是本病的特殊症状，典型患者见水、闻流水声、饮水或仅提及饮水时，均可引起严重的咽喉肌痉挛麻痹型患者无典型的兴奋期及恐水现象，而以高热、头痛、呕吐、咬伤处疼痛开始，继而出现肢体软弱、腹胀、共济失调、肌肉瘫痪、大小便失禁等，呈现横断性脊髓炎或上升性脊髓麻痹等类GBS表现4、麻痹期：指的是患者在急性神经症状期过后，逐渐进入安静状态的时期，此时痉挛停止，患者渐趋安静，出现弛缓性瘫痪，尤以肢体软瘫最为多见。

病因一、病原体狂犬病病毒（Rabiesvirus，RABV）属于单负病毒目弹状病毒科狂犬病毒属。狂犬病病毒颗粒呈子弹状，长100-300nm，直径约75nm。病毒基因组长约12kb，为不分节段的单股负链RNA，从3’到5’端依次编码5种结构蛋白，分别为核蛋白、磷蛋白、基质蛋白、糖蛋白和依赖RNA的RNA多聚酶。病毒颗粒由囊膜和核衣壳两部分组成，基因组RNA及外层紧密盘绕的N、P、L蛋白共同构成具有转录、翻译功能的核衣壳；颗粒外层脂质膜表面镶嵌着G蛋白以三聚体构成的纤突，为病毒中和抗原及与宿主受体结合的部位，M蛋白位于外壳内侧和核衣壳之间，连接内外两部分。狂犬病病毒不耐高温，悬液中的病毒经56℃30-60分钟或100℃2分钟即失去感染力。脑组织内的狂犬病病毒在常温、自溶条件下，可保持活力7-10天，4℃可保存2-3周。狂犬病病毒在pH7.2-8.0较为稳定，超过pH8易被灭活。狂犬病病毒对脂溶剂（肥皂水、氯仿、丙酮等）、乙醇、过氧化氢、高锰酸钾、碘制剂以及季铵类化合物（如苯扎溴铵）等敏感。二、发病机制嗜神经性是狂犬病病毒自然感染的主要特征，病毒的复制几乎只限于神经元内。病毒最初进入伤口时，不进入血液循环（通常在血液中检测不到狂犬病病毒），而是在被咬伤的肌肉组织中复制，然后通过运动神经元的终板和轴突侵入外周神经系统。

检查1、病毒抗原直接免疫荧光法：是狂犬病诊断的金标准，可以快速、敏感、特异地检测人和动物脑组织中的病毒抗原。病人发病后（死亡前）可采集其唾液（间隔3-6小时，至少采集3份）、脑脊液、血清及颈后带毛囊的小块皮肤；病人死后最好采集其脑组织标本（小脑和脑干）进行实验室检测。2、病毒核酸检测：用于早期诊断，以逆转录PCR法。3、细胞培养方法：从患者唾液或脑脊液等标本中分离出狂犬病病毒；4、脑组织检测：尸检脑组织标本，用直接荧光抗体法或ELISA法检测狂犬病病毒抗原阳性、RT-PCR检测狂犬病病毒核酸阳性、细胞培养方法分离出狂犬病病毒。

诊断临床诊断病例符合下列实验室标准中的1种或几种即可确诊：A、存在病毒抗原；B、细胞培养方法或实验动物接种中分离到病毒；C、未接种疫苗者的脑脊液或血清中存在病毒特异性抗体；D、通过分子生物学方法在活体或尸检样本（如脑活检样本、皮肤、唾液、浓缩尿）中检测到病毒核酸。

治疗1、暴露前、后进行预防处置，基本可以预防狂犬病的发生。2、如已出现狂犬病临床症状者则以对症、支持治疗为主。1）单室严格隔离病人，防止唾液污染，尽可能保持病人安静，减少光、风、声等刺激。2）医护人员应行暴露前预防和其它防护工作。3）禁用狂犬病疫苗和免疫球蛋白，因为不仅无益，而且有害。4）狂躁、痉挛时用镇静剂，如安定、鲁米那、氟哌啶醇等。5）加强监护和对症支持治疗：包括给氧，必要时气管切开或机械通气；纠正酸中毒；维持水、电解质平衡；有心动过速、心律失常、高血压等，可用β受体阻滞剂或强心剂；脑水肿时给予脱水剂。

预后预后差，狂犬病病死率100%.

预防暴露后处置是暴露后预防狂犬病的唯一有效手段。世界卫生组织认为，及时、科学和彻底的暴露后预防处置（伤口处理、疫苗接种、免疫球蛋白或免疫血清注射）可有效预防狂犬病发生。一、暴露前预防1.基础免疫所有持续、频繁暴露于狂犬病病毒危险环境下的个体均推荐进行暴露前预防性狂犬病疫苗接种，如接触狂犬病病毒的实验室工作人员、可能涉及狂犬病病人管理的医护人员2.加强免疫如出于暴露前预防的目的，则已接受全程基础免疫者无需定期进行加强免疫。二、暴露后预防按照暴露性质和严重程度将狂犬病暴露分为三级。判定暴露级别后，应根据需要进行暴露后预防处置，内容包括：①尽早进行伤口局部处理；②尽早进行狂犬病疫苗接种；③需要时，尽早使用狂犬病被动免疫制剂（狂犬病人免疫球蛋白、抗狂犬病血清）。

狂犬病暴露分级Ⅰ级暴露（符合以下情况之一者）：①接触或喂养动物；②完好的皮肤被舔；③完好的皮肤接触狂犬病动物或人狂犬病病例的分泌物或排泄物。Ⅱ级暴露（符合以下情况之一者）...