脑性瘫痪
疾病简介
脑性瘫痪(cerebralpalsy),简称脑瘫,是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所致的综合征。别名:大脑性瘫痪痉挛性两侧麻痹先天性运动障碍综合征小儿脑性瘫痪大脑性麻痹婴儿脑性瘫痪infantilecerebralpalsy英文名:infantilecerebralpalsy发病部位:脑就诊科室:神经内科症状:小儿流口水肌张力障碍痉挛步态习惯性尿裤颅内感染多发人群:小儿治疗手段:综合康复并发疾病:智力障碍癫痫视觉障碍表达性语言障碍是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状1、基本表现主要为运动发育落后和瘫痪肢体主运动减少(包括粗大运动和手指精细动作)、肌张力异常(包括肌张力增高、肌张力降低或肌张力不全)、姿势异常和反射异常,共四种基本表现。2、临床分型(1)按运动障碍类型分类1)痉挛型:最典型和常见的类型。主要表现为双下肢为主的痉挛性截瘫或四肢瘫痪。行走、站立困难,走路足尖着地呈剪刀步态。肌张力明显增高,腱反射亢进,可有病理反射(巴氏征阳性)。常伴有语言及智能障碍。2)肌张力不全型:多见于幼儿,主要表现为肌张力明显降低(不能站立行走,头颈不能抬起,运动障碍明显),关节活动幅度过大,但腱反射存在,可出现病理反射。常伴有失语及智能低下。3)手足徐动型:主要表现为面、舌、唇及躯干肢体的舞蹈样或徐动样动作。伴有运动障碍和肌张力增高。多由核黄疸、新生儿窒息引起的基底核损害而发病,多伴有听觉障碍。4)共济失调型:较为少见,主要表现为肌张力低下、共济运动障碍、意向性震颤、构音障碍及运动发育迟缓。5)强直型:全身肌张力显著增高、僵硬,锥体外系受损症状。6)震颤型:多为锥体外系相关的静止性震颤。7)混合型:同一患儿可出现上述2~3个型的症状,手足徐动与痉挛症状并存,部分部位或某些症状下,肌张力又明显降低。常伴有智力障碍。(2)按瘫痪部位不同分类①单瘫(单个肢体受累);②双瘫(四肢均受累,上肢受累轻,下肢受累重);③截瘫(下肢受累);④三肢瘫(三个肢体受累);⑤偏瘫(半侧肢体受累,上肢重,下肢轻);⑥四肢瘫(四肢均受累,且程度相同)。3、并发症(1)智力障碍约50%伴有轻中度智力障碍,25%伴重度智力障碍,其余智力正常。(2)癫痫25%~50%伴有癫痫。脑电图有助于诊断。(3)语言障碍30%~70%伴有不同程度语言障碍(如发音不清,说话速度过快、过慢话不准确、不流畅)。(4)视觉障碍20%~50%存在视觉障碍(包括内外斜视、眼球震颤、凝视障碍和追视、上方视麻痹,近视、远视、弱视或视野缺失,甚至有视神经萎缩、先天性白内障和全盲等)。(5)听觉障碍主要见于手足徐动型脑瘫患儿(新生儿胆红素脑病后)。
病因
病因脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中(包括在产前、产时和产后三个阶段),因脑缺氧、感染、外伤和出血等因素,造成脑损伤和脑发育缺陷所致。其中,产前因素占70%~80%,10%的脑瘫患儿与出生后窒息有关。1、产前因素母体因素(包括母妊娠期感染、药物、理化因素、营养障碍等)、遗传因素和中枢神经系统先天畸形(如巨脑症、脑裂畸形、头小畸形、先天性脑积水等)。2、产时因素脑缺氧(主要原因如产程过长、产时使用麻醉剂和镇静剂等)、颅内出血(主要因素如产伤、急产、难产及出血性疾病等)、早产、低出生体重(2000g以内)和窒息等。3、产后因素缺血缺氧性脑病、高胆红素血症致核黄疸、新生儿期惊厥、严重感染所致中毒性脑病、中枢神经系统感染、头部外伤、低血糖等。
检查
检查1、脑电图:由于脑瘫患儿合并癫痫者较多,故应常规进行脑电图检查以排除该合并症。2、诱发电位:怀疑有视、听功能异常的患儿可做视觉及听觉诱发电位,以早期发现异常,及时进行干预。3、脑电地形图(BEAM):检测小儿脑发育与脑波变化。4、肌电图:了解肌肉和神经的功能状态。小儿脑瘫合并肌萎缩者尽可能作此检查。肌电图的检查是诊断、治疗、以及预后方面提供依据。5、脑阻抗血流图:检查头部血管功能和供血情况。6、颅脑CT、MRT检查:主要用于明确有无器质性病变及病变部位等。可见有脑萎缩、脑室周围白质软化灶、多发性脑软化灶及多囊性软化,可伴有先天性脑穿孔畸形,透明隔发育不良、囊肿、脑室扩大、白质发育不良等。CT检查帮助探讨脑瘫的病因,如先天性脑发育畸形、宫内感染等。7、智商测定:很多脑瘫孩子还是存在智力低下的情况,因此我们需要为孩子做一个智力的评定,检测孩子是不是存在智力低下的情况。
诊断
诊断结合病史(包括产前、产时和产后各阶段的情况均应详细询问)、神经系统检查(包括认真细致的体格检查、运动功能评估等)和辅助检查(头颅影像学检查包括MRI或CT,脑电图脑干听觉诱发电位,代谢疾性病和遗传性疾病筛查,眼科检查和智力测试等),若满足以下条件可诊断脑性瘫痪。1、引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。2、引起运动障碍的病变部位在脑部。3、症状在婴儿期出现。4、可合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。5、除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常儿童暂时性运动发育迟缓。
治疗
治疗无特效治疗方法,主要采用综合康复方法。必须早期诊断、早期康复。目前,除癫痫发作时用药物控制以外,其余症状多为对症处理。在综合康复治疗前,需进行综合康复评定(包括运动、智力、语言和生活质量评估),以制定个性化治疗方案。1、功能训练包括体能运动训练(常用方法如Vojta法、Bobath法或上田法),主要针对各种运动障碍和异常姿态进行物理学矫正治疗;技能训练的重点在于训练上肢和手的精细运动,提高患儿独立生活能力;语言训练的重点是主要协同矫正听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能。2、佩戴矫形器和支具改善肢体功能或替代受损的功能。3、手术治疗主要针对痉挛型,进行外科矫形,另可采用选择性背侧神经根切除术、深部脑刺激或神经干细胞移植术等。4、药物治疗包括中药和西药,主要针对癫痫发作、锥体外系症状(如肌张力过高、手足徐动等)。5、其他包括高压氧舱、水疗、电疗、生物反馈疗法、音乐、中医针灸、推拿、按摩或中药熏蒸等辅助治疗方法。6、并发症治疗如针对吞咽和喂养困难,可采用胃造瘘或鼻胃管饲,改善营养状态,保证正常生理发育。
预后
预后脑瘫患儿的预后与以下因素有关:1、脑损伤的程度脑损伤程度越重,患儿的运动功能障碍严重,合并症多,进食困难,营养摄入严重不足,预后不佳。2、早期发现早期干预要有效抑制脑瘫患儿的异常运动发育,促进正常运动发育,早期控制并发症,防止挛缩和畸形,早期发现和早期干预是关键;康复治疗要做到早期发现、早期实施综合性的康复治疗。轻症者经恰当的全程康复治疗可基本治愈,言语的恢复可以很显著,出生后6~9月龄内治疗,预后较好;但严重者恢复程度较少。3、康复预防重视脑瘫的三级预防(产前、产时、产后),重视并发和继发性脑损伤的预防,对于脑瘫的预后十分重要。4、社会因素包括患儿自身和家庭成员对脑瘫的认识、家庭的文化程度、经济状况,社会的发展水平等因素。需大力开展社区康复,并将医疗康复、教育康复、职业康复和社会康复有机结合,全方位帮助患儿得到心理生理的康复,获得社会生活能力。
预防
预防1、产前孕妇要积极进行早期产前检查,做好围生期保健,防止胎儿发生先天性疾病;应戒除不良嗜好(如吸烟、饮酒),不能滥用药物(如麻醉剂、镇静剂等);不接触宠物,预防流感病毒、风疹病毒、弓形虫等病原体感染;避免与放射线等有害、有毒物质接触及频繁的B超检查。孕妇智力低下或双方近亲有癫痫、脑瘫及其他遗传病史,如果妊娠早期发现胎儿异常,应尽早终止妊娠。2、产时应预防早产、难产。3、产后做好新生儿监测,加强护理,合理喂养,预防颅内感染、脑外伤、胆红素脑病等。
参考资料
脑瘫脑瘫是出生前至出生后前期由于各种各样的原因导致的大脑神经损伤,引起的主要原因就是出生时有早产、难产、窒息、缺氧以及小儿黄疸等异常情况,往往有一些孩子在出生的时候发生过窒息、...