多灶性运动神经病

多灶性运动神经病（miihifocalmotormniropathy，MMN)又称多灶性脱髓鞘忱运动神经病。主要特点是肢体远端为主的非对称性肌无力。别名：多灶性脱髓鞘性运动神经病英文名：miihifocalmotormniropathy，MMN发病部位：肢体远端就诊科室：神经内科症状：肢体远端为主的非对称性肌无力多发人群：多见于中年人，男性多于女性治疗手段：药物治疗并发疾病：进行性脊髓性肌萎缩是否遗传：否是否传染：否

症状起病隐匿，少数病人为急性或亚急性起病，男件好发，男女比例为4:1,15~70岁均可发病，好发年龄为20-50岁。90%的患者以肢体远端起病，主要累及上肢，早期以肌无力为主，双侧多不对称，分布的区域多与桡神经、尺神经和正中神经支配的范围一致，肢肢著常见的初始痛状而患侧腕部握力减退或足下垂等晚期可出现肌萎缩。2/3的患者可有肌束颤动和肌肉痉挛。症状渐进性发展，肢体无力加重，腱反射多正常或减弱，偶见腱射活跃，无锥体束征。脑神经和呼吸肌受累罕见。脑神经受损的症状很少见，偶有眼外肌麻痹和单侧否肌的瘫痪萎缩。有些患者也有感觉异常的主诉，如肢端麻木等，但常无体征。

病因至少有两点证据证明本病的发生与自身免疫有关，一是20%~84%的患者血清GM1抗体升高，二是相当一部分病人对免疫抑制剂（静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗有效。选择性运动神经受累可能与运动神经的GM1酰基鞘胺醇结构与感觉神经不同，因而与GM1抗体的亲和力不同有关。运动神经活检显示患者有脱髓鞘和轴突变性，成簇的再生纤维出现。

检查一、神经肌电生理检查显示其特征性的改变为持续性、多灶性、部分性运动传导阻滞。后者是指在肢体的近端和远端选择两点，分別刺激运动神经，所产牛的复合肌肉动作电位的幅度和面积降低，下降幅度多大于20%,有时可高达70%以上，且不伴异常短暂分散相。传导阻滞可同时发生于多条周围神经或同-条神经的不同节段。在尺神经、正中神经和桡神经容易检测到传导阻滞。二、实验室检查所有患者需要做的实验室检查包括血常规、电解质、肾功能、RPR、2-h葡萄糖耐量试验、空腹血糖、HbA1C、维生素B12、叶酸和促甲状腺激素。某些临床医师还对患者行血清蛋白电泳检测。另外，可根据多发性周围神经病的亚型来决定其他实验室检查。当肌电图和临床表现不能明确诊断时，检测排查全部的亚型是必要的。对于急性脱髓鞘性周围神经病的处理与格林-巴利综合征相同（格林－巴利综合征（GBS））：需测定患者的最大肺活量以明确是否存在早期呼吸衰竭。对于急性或慢性脱髓鞘病变，需进行感染性疾病或免疫功能相关的检查，包括肝炎、HIV和血清蛋白电泳。同时，需行腰穿；自身免疫反应引起的脱髓鞘病变常会引起脑脊液的蛋白细胞分离，即蛋白升高（>45mg%），但白细胞计数正常（≤5/μL）。对于神经滋养管损害或不对称的轴索性多发性周围神经病，需检测是否存在血液高凝状态、类感染或自身免疫性血管炎，尤其是对那些临床表现提示为此类疾病的患者。至少需进行血沉、血清蛋白电泳、抗核抗体和血清肌酸激酶的检测。急性起病的疾病引起肌肉损害时，患者的肌酸激酶可升高。只有若患者有高凝的个人史或家族史，则需要进行凝血功能的检测（如，蛋白C、蛋白S、抗纤维蛋白酶Ⅲ、抗心磷脂抗体、半胱氨酸水平等）。若患者临床症状和体征提示结节病、丙肝或Wegener肉芽肿时，需进行此类疾病的相关检查。如果无法明确病因，可以行神经或肌肉活检。活检神经通常取受损的腓肠神经，还可以对被检腓肠神经毗邻的肌肉、股四头肌、肱二头肌或三角肌进行活检。被检肌必须是中度无力且未被肌电图针检过的肌肉。通常能检测出异常若对侧肌肉已经存在肌电图异常，尤其是在对称性的周围神经病中。神经活检对于诊断对称性和不对称性的轴索性周围神经病均有帮助，但对诊断不对称性轴索性周围神经病更具意义。如果常规检查不能明确远端对称性轴索性周围神经病的病因，需检测24小时尿内重金属含量和行尿蛋白电泳。如果怀疑为慢性重金属中毒，耻毛和腋毛的检测将有助于诊断。

诊断本病的诊断根据缓慢起病的不对称性以运动损害为主要特征的周围神经损伤，大部分患者电生理中出现多灶性运动神经传导阻滞，有—些患者前臂或臂丛MRI显示不对称的T2或增强后T1高信号区域，与临床症状和运动传导阻滞的区域符，有助于诊断。神经电生理检查发现部分运动神经传导阻滞而感觉神经正常是诊断MMN的必要条件。鉴别诊断：临床上MMN易与其他远端为主的慢性肌无力和肌萎缩综合征相混淆，应注意加以鉴别。慢性格林巴利综合征与MMN的神经活检病理均农现为髓鞘脱失和雪旺细胞增生，神经电生理检查均有神经传导速度的改变，对免疫抑制剂尤其是环磷酰胺和静脉注射免疫球蛋内反应良好，二者容易混淆。但慢性格林巴利综合怔临床上有客观而持久的感觉障碍，MMN的感觉症状少且轻微。MMN可有腱反射活跃和肌束颤动，而慢性格林巴利综合怔无此体征„慢性格林巴利综合怔的脑脊液蛋白升高明显而持久，MMN多正常常或较微升高。慢性格林巴利综合怔对强的松反应良好，而MMN多对强的松治疗无效。抗GM1滴度升高常见子MMN，很少见于慢性格林巴利综合怔。神经活检慢性格林巴利综合怔有明显的炎细胞浸润，而MMN无。

治疗多灶性运动神经病一种可方法治疗的运动神经病。1、免疫球蛋白为首选治疗。削M为0.4g/kg.d).5天为一疗程，也有主张用高剂量的免疫球蛋白2g/(kg•d)，2〜5天一疗程治疗。治疗数天即可见效。2〜4周疗效最明显，此后需用维持治疗，维持剂量和频度应个体化。长期用药后，很多患者对免疫球蛋白反应性下降，需要提高剂最或使用频率。2、环磷酰胺其治疗MMN的效果尚有争议，大部分研究认为其有良好疗效。在免疫球蛋白无效的情况下，可用环磷酰胺200mg静脉滴注，隔日一次，至总量4.0g为一疗程。治疗中应注意环磷酰胺的毒副作用。若无不良反应，在一疗程结束后休息1月可继续治疗。3、其他免疫抑制剂和免疫调节剂如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素、利妥昔单抗、干扰素等可试用于对上述治疗无效的患者，但疗效不确定。4、其他激素和血浆罝换对MMN治疗无效，小部分患者使用后症状加重。

预后病情进展较慢，少数患者在无有效治疗的情况下，能维持相对较好的功能。死亡主要与并发症有关。

预防1、保持良好的心态，避免焦躁暴躁不良的情绪，2、进行高蛋白的饮食，避免辛辣刺激，油腻肥厚的食物，3、注意清淡饮食，多进行瓜果、蔬菜类食物。4、积极进行体育锻炼，注意休息，保持充足的睡眠。

在门诊和微医在线咨询的很多患者都来问我：被查出了“脱髓鞘”，该怎么办啊？听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的，治不好，还很容易复发，甚至有的人很快就瘫痪了，吓死宝宝了！“脱髓鞘”不仅...