丛集性头痛

丛集性头痛（clusterheadache)是原发性神经血管性头痛之一。其特点为短暂、剧烈爆炸样头痛发作,位于一侧眼眶、球后和额颞部，伴同侧眼球结合膜充血、流泪、鼻塞等。别名：睫状神经痛Horton综合征蝶腭神经痛组胺性头痛岩神经性痛偏头疼性神经性痛英文名：clusterheadache发病部位：头部就诊科室：神经内科症状：功能性头痛多发人群：青年男性治疗手段：药物治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状患者在某个时期内突然出现一系列的剧烈头痛，一般无前兆。疼痛多见于一侧眼眶或（及）额颞部，可伴同侧眼结膜充血、流泪、眼睑水肿或鼻塞、流涕，有时出现瞳孔缩小、垂睑、脸红、颊肿等症状。头痛多为非搏动性剧痛，病人坐立不安或前俯后仰地摇动，部分病员用拳击头部以缓解疼痛。不少病人的头痛在固定时间内出现，每次发作持续15～180分钟，会自行缓解。发作连串持续2周到3个月（称为丛集期），许多病人的丛集期在每年的同一季节发生。间歇期数月到数年，其间症状完全缓解。约10％的病人有慢性症状

病因丛集性头痛的病因及确切发病机制仍不清楚。目前，学者们多认为丛集性头痛的发病机制与偏头痛有区别，下丘脑在启动丛集性头痛的发作中占有关键性地位。PET、基于三维像素的形态计量法、fMRl和i-MRS等影像学研究均揭示了下丘脑在丛集性头痛发病机制中的关键作用。下丘脑的血液供应丰富，其对血液和脑脊液中的化学信使(如：神经递质)以及来自神经元的神经递质输入信号敏感。下丘脑与皮质-边缘通路有联系，后者正是涉及痛觉的情绪反应与认知方面的结构。下丘脑与内源性痛觉调制系统也有联系，下丘脑的视前内侧核、室旁核和弓状核等核团对痛觉或痛觉所致的自主神经反应可能有抑制作用。下丘脑启动了丛集性头痛的发作，这一学说较好地解释了丛集性头痛发作的生物钟性特点、发作时的自主神经症状及发作中的情绪反应。遗传因素在丛集性头痛的发病中起一定作用。3%-20%的患者有家族史。

检查1、实验室检查：血尿分析有利于发现导致头痛症状的一些系统性疾病。典型的实验室检查包括血细胞计数、血沉、C反应蛋白、肝肾功能检查、电解质、钙、某些药物的血清浓度、动脉血气分析也是必要的。血清5～HT水平是诊断丛集性头痛的有益指标。在偏头痛和丛集性头痛的急性发作期5～HT水平均降低。2、EEG：CH患者在急性发作期常可检测到EEG的异常，主要表现为疼痛一侧的增加。3、PET：丛集性头痛患者在急性发作时头部血流较之变化的最好手段。现代高分辨PET可检测到在执行行为学任务时局部脑血流的细微变化，并可提供与功能状态相关的局部神经网络中突触活性的信息。4、MRA：据报道，MRA可检测出基府动脉的扩张，但这大多见于淆酸甘油诱发的丛集性头痛例中。

诊断丛集性头痛诊断标准1、符合下述第2〜4项的发作至少5次。2、重度或极重度单侧眼眶、眶上区和(或)颞部疼痛，若不治疗,症状可持续15~180分钟。3、头痛至少伴有1项以下特征：①同侧结膜充血和(或)流泪;②同侧鼻充血和(或)流涕;③同侧眼睑水肿;④同侧额部和面部流汗;⑤同侧瞳孔缩小和(或)上睑下垂;⑥不安感或激惹。4、发作频率隔天1次至每天8次。5、不是由其他疾病所致。有不到半数的患者,发作时疼痛程度可较此标准轻,持续时间可较此标准短或长。

治疗急性发作的治疗丛集性头痛急性发作治疗的金标准是吸人100％的氧气和经皮下给予5一hydroxytrypatamintlB／D激动剂。1、一般治疗(处理)：对于急性发作的患者，应置安静的房间，避免声、光的刺激。如果可能，应尽快给予吸氧。睡眠剥夺可延缓丛集性头痛的发作至次晨，但不能消除发作。2、药物治疗多年以来，麦角胺是治疗首选，对于缓解性发作有效。口服给药较方便，但疗效欠佳，因为吸收太慢。一般经皮下治疗或经喷鼻吸入给药，经皮下给予麦角胺并结合吸氧是最有效的缓解症状的方法。3、脑深部刺激疗法丛集性头痛的下丘脑活动异常提示，对同侧下丘脑后下核的脑部深刺激可能改善一些难治性慢性丛集性头痛患者。4、手术治疗对于一些难治性患者，可考虑外科手术治疗。5、预防性治疗由于许多患者因担心头痛反复发作而感到恐惧，而且头痛常在每天的固定时间发作，因此，在活动期给予预防性治疗是必要的。

预后丛集性头痛疼痛剧烈，无法根治，但也不影响生命，通过正确用药大多数丛集性头痛预后较好，对于一些慢性反复发作的丛集性头痛会影响生活工作，预后相对较差。

预防虽然丛集性头痛病因不明确，但是我们知道可被下列因素诱发，应尽量避免：（1）生活不规律；（2）饮酒；（3）缺氧，特别是睡眠呼吸暂停综合征患者；（4）服用硝酸甘油等药物。预防性治疗：应根据患者的丛集性头痛分型、严重程度、相关禁忌及药物疗效等情况选用预防性治疗方法。①对于每大发作小超过2次、发作时期不超过2个月、舒马普坦见效快的轻型复发性丛集性头痛的患者，首选维拉帕米,其次是锂盐，再次可选用美西麦角、酒石酸麦角胺、托吡酯、丙戊酸盐等，若均无效或有禁忌,可考虑苯噻啶。②对于每天发作超过2次、发作时期超过2个月、每天需要注射2次舒马普坦的重型复发性丛集性头痛的患者,在开始使用维拉帕米或锂盐之时,可联合使用皮质激素以迅速见效。③对于慢性丛集性头痛的患者,与复发性丛集性头痛的患者类似，每天发作次数少的患者可首选维拉帕米或锂盐,而每天发作次数多的患者应联合使用皮质激素。④若所有药物治疗的疗效均欠佳，可考虑用皮质激素和麻醉剂行头痛侧的枕神经封闭治疗。若仍无效，可考虑枕神经刺激术。若枕神经刺激术治疗1年仍无效,可考虑深部脑刺激术刺激下丘脑后下部。若所有尝试都无效,可非常谨慎地考虑三叉神经毁损术等外科手术治疗。

什么是丛集性头痛？从集性头痛（clusterheadaches）亦称偏头痛性神经痛，组胺性头痛，岩神经痛，蝶腭神经痛，Horton头痛等。患者在某个时期内突然出现一系列的剧...