脑积水

脑积水是因各种原因造成脑脊液产生和吸收平衡障碍,其在脑室、蛛网膜下腔异常积聚,使脑室及蛛网膜下腔异常扩大。别名：脑积液英文名：Hydrocephalus发病部位：脑就诊科室：神经内科症状：头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿等多发人群：两岁之内的儿童治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：眼失明运动障碍NOS是否遗传：否是否传染：否

症状典型的症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视。1）根据脑脊液动力学变化可分为：①梗阻性脑积水是脑脊液的产生或吸收过程中任何原因的失调所产生的脑脊液蓄积。其是由于脑脊液循环通路阻塞,引起吸收障碍,即脑室系统不能与蛛网膜下腔有效的沟通,导致脑脊液在阻塞部以上的脑室系统蓄积。如肿瘤、寄生虫病、中脑导水管先天性病变等病因所引发的非交通性脑积水。②交通性脑积水是指脑脊液的循环过程中阻塞部位在脑室系统以外,蛛网膜下腔或脑脊液吸收的终点即蛛网膜颗粒处障碍。如头部外伤、脑血管病变出血、颅内感染、手术后导致蛛网膜下腔粘连,造成交通性脑积水。2）根据脑脊液蓄积的解剖部位可分为①内部性脑积水:积水发生在脑室系统内;②外部性脑积水:积水发生在脑皮质表面蛛网膜下腔者。3）根据临床发病的时间可分为：①急性脑积水:疾病发生的病程在1w内;②亚急性脑积水:疾病发生的病程在1个月内;③慢性脑积水:疾病发生的病程在1个月以上。4）根据临床症状、体征可分为：①症状性脑积水:临床上有相应的颅内压增高、记忆力下降、肢体出现共济失调征及膀胱直肠功能障碍的症状体征者。②非症状性脑积水:无相应的临床症状及体征者。5）根据病理生理过程可分为：①静止性脑积水:有一定的争议,大多数医师用之形容脑积水无进展、发展,无有害后遗症,需要或不需分流手术治疗。②活动性脑积水:大多数医师描述脑积水存在进展、发展、有害后遗症,必需手术治疗。

病因有学者研究在不同年龄段脑积水患者的主要病因有所不同。<1岁中以先天性最多，约占46%(17/37)。1-3岁、4-14岁、15-44岁中均以肿瘤最多，分别约占37%(7/19)、77%(37/48)、40%(31/84)。在儿童，脑肿瘤是儿童期最常见的实体肿瘤，且好发于中线、易导致脑脊液循环系统梗阻的髓母细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤、生殖细胞肿瘤、脉络丛乳头状瘤等肿瘤均好发于儿童期及青少年期。在4-14岁组肿瘤相关性脑积水达一高峰，达77%。45-59岁中以出血后最多，约占40%(18/45)，其次为外伤。蛛网膜下腔出血、脑室内出血是脑积水的常见诱发病因。本组出血因素占多发与颅内动脉瘤高发病年龄较相一致，40-60岁中因动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血约占70%。>60岁中以外伤后最多，约占39%(16/41)，其次为出血后。

检查1)头部MRI：大脑凸面和内侧面蛛网膜下腔变窄，伴有脑室扩大的外侧裂蛛网膜下腔增宽。2)头部CT表现:脑实质减少,颅腔体积不变,遗留的间隙由脑脊液充填,在脑室系统和蛛网膜下腔的继发扩大。

诊断1）典型症状：头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿等，婴幼儿可有头颅增大，前囟紧张饱满等2）头颅CT及MRI：如上述。

治疗Ⅰ药物治疗：利尿剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。Ⅱ外科手术：手术方法分3类:1）病因治疗：包括(1)占位病变切除术;(2)大脑导水管成形或扩张术;(3)第四脑室正中孔闭塞成形术;(4)其他。此类手术除占位病变切除术在临床工作中是常用的治疗手段外,其他手术方法均较少使用。2）减少脑脊液形成：(1)侧脑室脉络丛切除术;(2)侧脑室脉络丛电烙术;此类手术在临床上已较少使用。但内镜下侧脑室脉络丛电烙术应用于临床。3）分流术：①脑室和蛛网膜下腔、脑池沟通手术(1)侧脑室枕大池分流术;(2)侧脑室胼胝体周围池分流术;(3)侧脑室环池造瘘术;(4)三脑室底造瘘术;(5)立体定向内镜下三脑室底引流术。此类手术除侧脑室枕大池分流术尚慎用,立体定向内镜下三脑室底引流术由于微创技术的发展,在近年被广泛使用外,其他手术方法已较少使用。②脑脊液引入体腔的手术(1)侧脑室腹腔分流术;(2)侧脑室胸腔分术;(3)腰椎蛛网膜下腔腹腔分流术。③脑脊液引入腹腔脏器的手术(1)侧脑室膀胱分术(2)腰椎蛛网膜下腔输尿管分流术。④脑脊液引入心血管系统的手术(1)侧脑室心房分流术(2)侧脑室矢状窦分流术(3)侧脑室静脉分流术(4)侧脑室胸导管分流等。⑤其他：侧脑室硬脑膜下腔分流术等。目前临床上最常用的技术:立体定向内镜下三脑室底造瘘术,侧脑室腹腔分流术。因微创技术的发展及长期临床的实践被认为是较安全、有效的手术方法。侧脑室腹腔分流术在临床操作中,各地对此技术进行了许多技术改进、革新。如腹腔镜下行脑室-小网膜囊分流治疗脑积水。

预后先天性脑积水死胎率为50～60%。脑积水活产儿中其预后主要取决于年龄、脑积水类型、病变的范围及解剖部位。存活的病人有70%能生活自理，有22～46%伴智力发育不全，60～70%伴肢体运动障碍。

预防1）脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径，由于明显的脑积水，在孕12-18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠。2）宣传优生知识，减少胎次。3）加强优生教育，提高人口文化素质。

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