非特异性系统性坏死性小血管炎
疾病简介
本病肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的叁联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，本病肾脏损害率高且症状严重，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。.别名：microscopicpolyarteritismicroscopicpolyangiitis显微镜下多发性微小动脉炎显微镜下多发性血管炎英文名：nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN发病部位：肺血液血管就诊科室：血管外科症状：肺泡出血低补体血症疲劳多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：咯血其他贫血是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。
病因
病因该病病因目前尚不明确，根据有关实验及研究表明可能与免疫异常，环境遗传等有关系
检查
检查实验室检查有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。支气管肺泡灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。抗中性粒细胞抗体近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助。胸部X线片示肺泡出血征象，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。
诊断
诊断实验室检查有血沉、C-反应蛋白升高，血红蛋白降低，支气管肺泡灌洗液为血性液，巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。本病的确诊仍需肺活检，活检组织的主要病变为肺毛细血管炎，弥漫性肺泡出血，肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润，可见红细胞及核尘，部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。肺部检查发现病变部位出现弥漫性肺泡出血等症状。
治疗
治疗MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松，激素对肺出血的疗效尤为显著，治疗24～48h出血减轻，10～14天可缓解。标准的化疗方案尚未统一，目前尚处于试验阶段的治疗方法有：应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗，具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论，对于病毒（如乙肝病毒）引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型，用法：100万U/d肌注或300万U隔2天肌注，疗程1～3个月。
预后
预后病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
预防
预防避免他人谈论任何使患者烦恼、激动事，协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。1.年龄＞60岁及肾功能中度以上受损者，环磷酰胺剂量降至25mg/d。2.如血白细胞总数＜4.0×109/L或中性粒细胞＜2.0×109/L，则立即停用免疫抑制剂。3.皮质激素开始用量要大，维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。
参考资料
显微镜下多血管炎诊断及治疗指南作者：中华医学会风湿病学分会刊名：中华风湿病学杂志ISTICPKU.