恶性血管内皮细胞瘤
疾病简介
恶性血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤，该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。别名：malignanthomangioendotheliomamalignanthemangioendotheliomaangiosarcoma组织细胞样血管瘤组织细胞样血管瘤(D18.0)上皮样血管内皮细胞瘤英文名：epithelioidhemangioendothelioma发病部位：骨骼系统肝脏肺软组织就诊科室：血管外科多发人群：青少年男性治疗手段：手术治疗，放疗、化疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病在不同性别、年龄均可发生。可见于全身各脏器内。发生于皮肤的见于20岁以下青年或较大的儿童，也见于60以上的老年人。临床表现变化很大，有些为有蒂状血管瘤样结构，而另一些则为大而弥漫浸润性损害。直径从数毫米至十几厘米，一般2～3cm，表现为正常皮色、灰黑色或紫蓝色结节或斑块。质柔软，可发生溃疡及出血。如肿瘤突然增大，表明有出血，血液进入肿瘤所致。有时周围尚见数个卫星灶。恶性程度很高时，病情进展快，可转移到附近淋巴结，也可发生血源性转移到肺、肝、骨等。以后广泛转移，也可出现皮肤结节。另外肿瘤转移之前常广泛浸润，破坏皮肤组织。本病最常发生于老人面部皮肤或头皮，甚至颈部都可累及，称为老年人头面部血管肉瘤。有些病例的肿瘤表现为单个的大浸润块，则常发生于躯干或四肢。
病因
病因尚不清楚
检查
检查1.CT或MRI可见软组织、器官侵犯情况。2.组织病理检查：为确诊依据，可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，细胞多形性和核分裂象。3.免疫组化检查示第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。
诊断
诊断根据临床表现怀疑上皮样血管内皮细胞瘤者查影像学检查，可初步诊断，行手术治疗或组织活检，查病理检查、免疫组学检查可确诊。
治疗
治疗1.手术治疗：广泛切除为重要治疗手段。2.少数转移者可用化疗或放疗，或二者联合应用。3.靶血管生成治疗，如VEGF抑制剂--贝伐单抗，具有一定临床效益。
预后
预后预后较差，上皮样血管内皮细胞瘤为恶性肿瘤，易发生全身转移，预后较差，术后应配合放化疗及靶向治疗以提高生存率。
预防
预防无特殊预防方法，应做到早发现早治疗，发现临床症状时及时就诊，手术切除后严密随访，减少复发。
参考资料
恶性血管内皮细胞瘤