老年人嗜铬细胞瘤危象
疾病简介
老年人嗜铬细胞瘤危象属内分泌代谢疾病中急危重症,来势凶险,表现繁多。为提高抢救成功率和治愈率应争取尽快手术根治原发病并在手术前做好充分的准备。别名：老年嗜铬细胞瘤危象英文名：Theelderlypheochromocytomacrisis发病部位：肾上腺全身就诊科室：肿瘤科内分泌科症状：儿茶酚胺分泌过量四肢震颤心动过速多发人群：老年治疗手段：药物治疗并发疾病：脑出血肺水肿窦性心律失常急性心肌梗死消化道出血
症状表现
症状临床表现多样,可同时累及心脑多个脏器,一个病人也可同时有两种以上类型的表现。(1)心脏型:共n例,其中7例表现为反复急性肺水肿伴大汗、呼吸困难、不能平卧、双肺湿罗音和舒张期奔马律、心包积液单独或合并出现严重心律失常,包括室上速、快速房颤、二联律、三联律、室速、室颤、心脏骤停。2例为心内膜下和下壁AMI、心源性休克。(2)脑病型:表现为神志恍惚、烦躁、剧烈头痛、恶心呕吐。(3)高血压危象型:出现剧烈头痛,面色苍白、视物不清,血压达250一300/120一180min(4)休克型:7例,其中5例未用药呈高血压和低血压交替出现,血压高达300一90/x80一120mmHg,很快又降到70一505/O一30mm垅以上,成休克状态。(5)急腹症型:3例,均表现为持续性剧烈腹痛,伴严重恶心、呕吐、大汗,为肠梗阻。(6)甲亢危象型:2例高热,体温38一39℃,伴大汗、震颤、心悸、甲状腺肿大、白细胞增高,曾误诊为甲亢危象,但甲功正常。
病因
病因其基本病理生理是肿瘤细胞分泌大量的儿茶酚胺(肾上腺素和/或去甲肾上腺素),作用于肾上腺素能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的症候群。嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-Ⅱ型，Sipple综合征)的一部分。
检查
检查实验检查：测定血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物是诊断嗜铬细胞瘤最重要依据。激发试验和阻滞试验对间歇发作病人，特别是间歇期长、发作短暂病人，可做激发试验。肿瘤定位检查：嗜铬细胞瘤定位检查对手术治疗必不可少。绝大部分病人通过B型超声探测、CT扫描及核磁共振成像(MRI)等非创伤性检查可以达到准确定位。B超简便、快速且较经济，但准确性不如后两者。CT扫描现在已比较普及，对软组织肿瘤常需做增强扫描。
诊断
诊断必须与高血压病的高血压危象、高血压病脑病、冠心病严重心律失常、急性心肌梗死及感染性休克等相鉴别。特别对以下患者:（1）高血压危象和脑病发生在年轻人,伴消瘦、心动过速、大汗和震颤者。（2)反复发生急性肺水肿,特别是非心源性肺水肿者。(3)反复发生急性左心衰而且用强心利尿剂不能缓解者。(4)高血压和低血压交替发生,或一般剂量的降压药即引起明显的低血压休克者。(5)不明原因的突发剧烈腹痛而无腹部体征者等。对可疑病例应尽早做尿vMA检测和肾上腺CT检查。
治疗
治疗危象的治疗立即给予酚妥拉明,稀释后静或人壶静滴,抢救开始就予酚妥拉明静点5例,浓度8一15mg/100ml,滴速20一64滴/分,血压下降缓慢,平均2一3小时血压才明显下降,对心衰和心绞痛的控制30分可见效。21例中14例用酚妥拉明静推后,需静点该药维持。所有病例用酚妥拉明后(最大量260mgd/)仍有轻中度发作,加用酚节明后则控制了危象的再发,酚节明剂用量20一100mgd，一般内科治疗，一旦危象控制后，及时转入内科治疗，防止危象复发，并为手术作准备。术前充分、合理的内科治疗是手术成功的关键因素之一。临手术前用药避免用阿托品等迷走神经阻滞药(可用东莨菪碱)，麻醉剂应选用对迷走神经无抑制或对交感神经及肾上腺髓质无兴奋作用药物，以减少心律失常的危险性。其他对症治疗：危象病人除用α和β-受体阻滞药外，应针对病情变化及时给予对症处理。高热者可酌情用冬眠合剂降温。
预后
预后该病的危险程度取决于急救措施是否得当，危象处理的当手术后患者情况良好，发生急性心肌梗死、脑出血、顽固性难治性休克者死亡率高，预后情况变差。危象急救成功，病情控制后手术治疗效果良好，预后情况良好
预防
预防积极控制血压，防治并发症等合理膳食，进食清淡营养的食物适量运动，保持充足的睡眠，保持正常机体正常。
参考资料
嗜铬细胞瘤危象天津医科大学代谢病防治中心王家肥.