滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征
疾病简介
滑膜炎痤疮脓疱病骨肥厚骨髓炎综合征，简称为SAPHO,是累积于皮肤、骨关节的慢性无菌性炎症，主要变现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎。别名：滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合症英文名：synovitis-acne-pustulosis-hyperostosis-osteomyelitissyndrome发病部位：骨骼皮肤就诊科室：关节外科症状：骨关节肿痛，前胸壁肿胀，关节炎皮肤损害，重症痤疮，化脓性汗腺炎、掌跖脓疱病等多发人群：青年中年治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：骶髂关节炎银屑病胸锁关节扭伤和劳损胸骨脱位(胸肋关节脱位)是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状骨病变有无菌性骨炎、骨肥厚；关节病变主要是滑膜炎。中轴及外州的骨或关节均受影响，表现为骨关节处肿痛、压痛和活动受限，常反复发作。前胸壁是最常受累部位，其次是脊柱。皮肤表现有银屑病，痤疮，化脓性汗腺炎。全身发作少见，偶有发热。
病因
病因尚不明确。有以下三种假说：1）主要由细菌感染导致的非特异炎症反应。2）可能是Thl7细胞异常激活导致的一种自身炎性病3）可能是在遗传易感倾向基础上，痤疮丙酸杆菌持续低度感染引起骨髓炎症反应，进一步激活体液免疫和细胞免疫，从而导致骨破坏和骨肥厚。
检查
检查C-反应蛋白增高，类风湿因子阴性。白细胞计数和血细胞计数增多，ANA阳性，HLA-B27约30%阳性。X线检查：早期可无明显改变，随着病情进展可见到胸锁关节和胸肋关节不规则侵蚀，骨皮质肥厚。还可累及腕关节、颈、胸、腰、骶，表现为相邻的2～4个椎体弥漫性增生。骶髂关节病变常不对称。
诊断
诊断尚缺乏统一标准，目前常采用Benhamou等提出的SAPHO综合征的诊断标准：1）痤疮伴骨关节表现2）掌袥脓包病伴骨关节表现3）骨肥厚、前胸壁、肢体或脊柱伴或不伴皮肤表现。排除标准：细菌性骨髓炎，感染性胸壁关节炎，感染性掌铊脓包病，广泛特发性骨肥厚及维甲酸治疗相关的骨关节表现。具备4项标准之一，排除标准即可诊断此病。
治疗
治疗尚缺乏统一方案，治疗主要以缓解症状，延缓病情发展为主要目的。药物主要包括非生物制剂（非甾体类抗炎药）和生物制剂两大类。生物制剂目前有效。
预后
预后Hayem等对120例SAPHO综合征患者5年以上的随诊，表明本病进展缓慢，无明显的致残性，无严重的并发症发生
预防
预防1.消除和减少或避免发病因素2.注意锻炼身体，增加机体抗病能力3.早发现早诊断早治疗
参考资料
武晓燕等，SAPHO综合征一例报告并文献复习[J]；中国药物与临床.