髋内翻短缩畸形

股骨颈轴线和股骨干轴线之间形成一个内倾角，或称颈干角。正常值在110-140度之间。颈干角大于正常值为髋外翻畸形，小于正常值为髋内翻短缩畸形。英文名：发病部位：髋关节就诊科室：关节外科症状：关节疼痛髋关节脱位髋内翻臀肌萎缩下肢外展多发人群：所有人群治疗手段：手术是否遗传：不确定是否传染：否

症状患儿在开始行走之前一般无症状，行走后出现臀中肌松弛的跛行。如为双侧病变，步态呈鸭步，大转子向外上突出，股骨颈弯曲内翻形成了肢体的短缩。由于臀中小肌松弛，屈氏征阳性，患髋外展、内收、旋转受限。本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同，但均有跛行步态，应与先天性髋脱位鉴别。本病由于股骨头位于髋臼之内，望远镜试验阴性，而后期髋关节功能受限显著，且发病率较低。1.骺板近侧有一透明带，骺板与干骺端下方形成一三角形骨块；2.骨骺闭合成形成手杖畸形X表现为：颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块，该三角骨块密度减低，呈倒V形，为一骨质发育不良区，其边缘与周围骨质有明显的界限，内侧界为股骨头的骺线，外侧界为X线透亮增加的发育异常区域，随着年龄的增长，体重增加，局部薄弱的透亮带更加增宽与变直，髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形，髋臼变浅，颈干角可达90°以下。HE角测量，正常为25°左右，髋内翻大于25°，连续测量HE角，可了解髋内翻进展程度，是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

病因病因不明，有家族遗传史，先天性骺板发育异常，股骨颈内侧钙化过程受阻，以致于股骨颈内侧发育异常，究其原因属局部血管畸形或是创伤引起的尚未定论。

检查1.症状体征：本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主，之后患肢无力，易疲劳，行走时身体摇晃，跛行。站立时，患肢呈外旋及轻度内收位，骨盆斜向患侧，脊柱出现侧凸畸形，在腰段凸向患侧，在胸腰段凸向健侧。患侧臀肌萎缩，臀纹比健侧下降，Trendelenburg征阳性。患者仰卧位时，在其腹股沟部可触到增生的股骨头、颈。大粗隆顶点高出Nelaton线，患髋外展、内旋及后伸明显受限。套叠试验阴性。2.X线检查：表现为，颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块，该三角骨块密度减低，呈倒V形，为一骨质发育不良区，其边缘与周围骨质有明显的界限，内侧界为股骨头的骺线，外侧界为X线透亮增加的发育异常区域，随着年龄的增长，体重增加，局部薄弱的透亮带更加增宽与变直，髋内翻愈加严重。晚期病例的股骨头变得扭曲呈椭圆形，髋臼变浅，颈干角可达90°以下。HE角测量，正常为25°左右，髋内翻大于25°，连续测量HE角，可了解髋内翻进展程度，是否需要手术矫形以及矫正多少才能防止畸形复发。

诊断1.诊断：（1）症状体征：如髋痛患儿时有膝关节疼痛，下肢外展、内旋及后伸明显受限，应考虑本病。（2）X线特征：颈干角减小、股骨颈内侧与股骨头接壤处可见一个三角形骨块，密度降低，且发育不良即可诊断。2.鉴别：本病与儿童期继发性骨骺滑脱、股骨头缺血性坏死、股骨颈骨髓炎、多发性骨软骨发育不良、股骨颈骨折等病因引起的髋内翻有所不同，但均有跛行步态，应与先天性髋脱位鉴别。

治疗治疗原则是应在儿童成长期减少弯曲应力使至达到正常或接近正常，变股骨头与颈之间剪应力为生理性的压应力。对于轻度髋内翻可采用非手术治疗，而颈干角小于100°时多需手术矫形，增加颈干角，恢复其正常的生理压应力，消除剪应力。手术为粗隆下外展截骨矫形术，把原来垂直的骨骺线，变成水平骨骺线。由于截骨方式及固定方法不同，手术术式有多种。

预后本病早期治疗，预后较好。

预防本病多为先天性疾病，无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。

髋内翻短缩畸形