透析性骨关节病

透析性骨关节病是慢性透析病人的重要并发症之一。长期透析病人组织中有淀粉样蛋白沉积，主要成分是β2-微球蛋白，透析前或透析后均可发生。发病频率随年龄增长而增加，无明显性别差异。别名：β2-微球蛋白淀粉样变透析性创伤性关节病透析性外伤性关节病英文名：dialysisrelatedarthropathy发病部位：全身骨与关节就诊科室：关节外科症状：骨和关节疼痛多发人群：慢性透析患者治疗手段：外科手术治疗肾脏移植是否遗传：否是否传染：否

症状①骨关节病：长期透析的病人常发生以骨关节疼痛为突出的临床表现。主要累及肩关节，多为双侧性，在透析期间加重。也可出现关节肿胀、关节积液和复发性关节囊积血。②腕管综合征：有手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩和运动功能障碍，多是因为由β2-微球蛋白淀粉样物沉着于腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱或屈肌韧带，造成腕管腔相对狭小，腕管内压上升，正中神经受压所致。③破坏性关节病：主要累及颈椎，常为多发性，发生椎间隙变窄，相邻椎板受侵蚀，骨质破坏。病变可呈快速进行性加重。病变累及棘突关节，产生严重的脊柱前移和神经受压症状。④囊性骨损害：为多发性软骨下溶骨性改变，数量及大小随时间延长而增加，主要发生于滑膜关节附近，发生在股骨头或髋臼处的囊性骨损害易导致病理性骨折。⑤全身性淀粉样变：表现为系统性疾病，由β2-微球蛋白淀粉样沉积物累及心、肝、脾、肺、血管等多处组织。可引起心肌病变和心力衰竭，胃肠道出血、穿孔，皮肤的β2-微球蛋白淀粉样沉积等。⑥结晶物相关性关节炎：本临床表现是未接受透析的肾衰患者常见，因为血液透析能有效地从血浆中去除尿酸，未透析者血液中尿酸含量较高。关节处草酸钙沉积可导致软骨钙质沉积以及滑膜皮肤、关节发生钙化改变。若累及手部屈肌肌腱会产生手指屈曲痉挛和急慢性炎症表现等。

病因①β2-微球蛋白潴留：长期透析病人因肾小球和肾小管功能丧失，而一般血透只能清除分子量在500以下的物质，所以病人血清β2-微球蛋白的含量上升，约为正常人的60倍。该分子的慢性聚集是造成透析性骨关节病的主要原因。②β2-微球蛋白结构改变：被晚期糖基化终末产物修饰的β2-微球蛋白，可刺激人单核巨噬细胞的化学趋化性，刺激其生成炎症细胞因子白细胞介素-1(IL-1)和肿瘤坏死因子，还能延缓单核细胞凋亡，促进其分化为炎症性巨噬细胞；抑制成纤维细胞胶原合成，增加胶原酶分泌；刺激破骨细胞的骨吸收作用和诱发淀粉样变滤泡周围炎症反应。在骨关节破坏和骨质病变中起重要作用。β2-微球蛋白糖基化后更加偏酸，易于聚合成淀粉样物质。

检查1）血常规检查：进行补体C5a、C3a和C5b，β2-微球蛋白的检查。2）组织学检查：是诊断的金标准。抗β2-微球蛋白染色阳性，电镜下可见排列弯曲不规则，直径为8～l0nm淀粉样纤维，骨活检示囊性病变中含β2-微球蛋白淀粉样物质。3）肌电图检查：提示神经源性损害，符合周围神经病变，正中神经传导速度减慢。4）影像学检查：X线检查常见的软骨下骨侵袭为囊性骨损害，是β2-微球蛋白淀粉样变有价值的诊断征象，系列X片显示囊性病变的大小及数目随时间增加而增加，主要累及髋、腕及肩关节，舟状骨或股骨颈的淀粉样囊肿可出现自发性骨折。超声检查可发现关节囊中有淀粉样物沉积的强回声，诊断特异性高。

诊断首先详细了解病史，是否有长期透析性治疗病史，其次了解明显临床表现，如骨关节疼痛等，进而进行X线检查、超声检查等影像学检查，明确是否有骨损害及淀粉样沉积，同时进行血尿常规、组织学检查及肌电图检查可予以明确诊断。

治疗①药物治疗：可使用非甾体类抗炎药用来缩短或缓解急性炎症症状。②外科手术治疗：若发生腕管综合征，应及早手术，以免造成不可逆的神经肌肉损伤。③血液净化治疗：进行血液透析滤过清除血液中大量的β2-微球蛋白。④肾移植：出现透析性骨关节病的症状，应及早行肾移植术。肾移植术后透析性骨关节病的关节症状可明显改善。

预后本病预后情况不定，与病程长短及并发症的情况相关。

预防本病属治疗相关性疾病，对需长期进行透析治疗的患者，应增加β2-微球蛋白的清除，采用高通量透析膜，能减少和延缓β2-微球蛋白淀粉样病的发展。

刘家袆，王武等.透析性淀粉样变性骨关节病影像学表现.国际医学放射学杂志,2006,29（3）：191-194.