小儿空鞍综合征

小儿空鞍综合征因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现。别名：pediatricintrasellararachnoidcystpediatricempty-sellasyndrome小儿Busch-Colby综合征pediatricemptysellatarcicasyndromepediatricArachnoidcyst鞍内蛛网膜囊肿或憩室空鞍综合症空泡蝶鞍综合征英文名：emptysellasyndrome发病部位：蝶鞍就诊科室：神经外科症状：视力障碍头痛多发人群：小儿治疗手段：激素替代对症治疗手术是否遗传：否是否传染：否

症状头痛的程度轻重不一，可偶发或为持续性，可伴发高血压，头晕、恶心及呕吐。少数病人于脑脊液压力暂增高时（如啧嚏、咳嗽）出现脑脊液鼻漏，病情严重或病期较久者可出现视野缺损或视神经萎缩，由于蛛网膜粘连累及视神经所致，继发性空泡蝶鞍多由于视交叉神经受疤痕收缩牵位所致。原发性空泡蝶鞍综合征患者可合并中央视网膜静脉闭塞。由于垂体受压，可有程度不同的垂体功能受损，但一般多不明显。少数人可出现闭经-溢乳或轻度全垂体功能减退的症状。有的病人出现尿崩症或合并垂体GH瘤则有相应本例的临床诊断为垂体GH瘤（肢端肥大-巨人症型），伴继发性糖尿病，继发性骨质疏松及性腺功能减退症。

病因1、原发性空泡蝶鞍综合征（PESS）的主要病因有：①由于鞍隔孔变大，不能被垂体柄充满，致使鞍上蛛网膜下腔经此空隙挤入鞍内。②先天性鞍隔发育缺陷，鞍上蛛网膜下腔很易自鞍隔空隙进入鞍内，是儿童原发性ESS的主要病因。③增大的垂体缩小后产生空隙，见于妊娠期垂体增大，孕妇于产后增大的垂体复原而缩小，或由于原发性甲状腺功能减退症因负反馈抑制解除，致垂体增大，蝶鞍扩大，患者经甲状腺激素替代治疗后，也可造成空泡蝶鞍。在上述情况下，当颅压增高时（如高血压病、肥胖、慢性心力衰竭、良性颅内高压症）更易促使蛛网膜下腔疝入蝶鞍。④鞍内肿瘤囊性变向上扩展破坏鞍隔，或鞍囊肿破裂与蛛网膜下腔相通。⑤脑膜动-静脉畸形，静脉管栓塞导致颅内高压可发生空泡蝶鞍。2、继发性空泡蝶鞍综合征常见于下列几种情况：①垂体瘤手术或放疗后引起局部粘连或肿瘤坏死，可牵引蛛网膜下腔疝入垂体窝内。②垂体肿瘤梗死、卒中或退变。临床可见鞍内疝与垂体肿瘤共存。③继发于Sheehan综合征④继发于淋巴细胞性垂体炎。⑤特发性颅高压。⑥偶尔在用GnRH给垂体瘤病人作垂体贮备功能试验时或在治疗中可诱发部分性ESS

检查内分泌功能试验（GH、PRL、TSH、LH、FSH、ACTH）：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常。继发于垂体瘤引起的空鞍垂体及其靶腺激素可有异常，对怀疑或确诊为本病者应行眼底视野检查，必要时可考虑垂体CT、MRI检查。

诊断1、根据病史及有限临床症状可拟诊为ESS，但确诊有赖于影像学检查。2、蝶鞍的影像学检查可发现：①大小形态正常；②球形对称性扩大，深蝶鞍：深径大于前后径4.omm以上；呈杯形或四边形。至于部分性或完全性空泡蝶鞍的CT诊断标准，目前尚有争议。

治疗1、空泡蝶鞍症的治疗主要根据临床表现，无任何症状的成年患者不必治疗，但需严密观察和随访，儿童患者必须定期追踪内分泌功能改变和视野变化一旦发现有脑脊液鼻漏、视力障碍、颅内压增高者应立即进行手术。2、一般手术方式可采用经额进入途径，或采用经蝶进入途径的空鞍包裹术。目前还可采用鼻腔镜手术治疗。经手术治疗，多数病例临床症状均有不同程度改善，空泡蝶鞍合并垂体肿瘤可先经蝶手术切除肿瘤再修补空泡蝶鞍，手术激素检测正常。垂体功能低下时应用相应靶腺激素替代治疗。3.Sheehan综合征患者发生产后垂体功能减退症，要强调糖皮质激素和甲状腺激素的替代治疗。

预后小儿空鞍综合征通常预后较好，继发于垂体瘤手术或放疗后引起局部粘连或肿瘤坏死，或垂体肿瘤梗死、卒中或退变预后较相对较差。

预防1.原发性空泡蝶鞍综合征无预防方法。2.在鞍内或鞍旁手术或放射治疗谨慎操作，或多次孕产妇避免产后大出血等可避免继发性空泡蝶鞍综合征。

神经外科