脊髓空洞症

脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。别名：脊髓空洞英文名：syringomyelia；MS发病部位：脊髓就诊科室：神经内科症状：局限性肺透亮度增高伸跖反射出汗减少步态异常肌束震颤闭目难立征多发人群：青中年男人治疗手段：腰椎椎板切除减压术脊髓-蛛网膜下腔分流术枕骨大孔减压第四脑室出口矫治术并发疾病：脊柱侧弯仰趾弓形足(爪形趾)扁颅底(颅底凹陷症)(寰椎枕骨并联)[颅底压迹症]脑积水是否遗传：是是否传染：否

症状1、感觉障碍：本病可见两种类型的感觉障碍，即由空洞部位脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。2、运动障碍：下运动神经元性瘫痪。当脊髓颈、胸段空洞波及前角时，出现手部鱼际肌、骨间肌以及前臂诸肌无力、萎缩和肌束震颤。手肌严重萎缩者可呈“鹰爪”手。随病变发展，可逐渐波及上臂、肩带及部分肋间肌，引起瘫痪。腰骶部的空洞则症状为下肢和足部的肌肉萎缩。3、植物神经功能障碍：植物神经功能障碍常较明显，由于病变波及侧角所致，常见上肢营养障碍，皮肤增厚，烧伤疤痕或顽固性溃疡，发绀发凉，多汗或少汗。下颈髓侧角损害可见霍纳征。约20%的病人骨关节损害，常为多发性，上肢多见，关节肿胀，关节部位的骨质萎缩、脱钙、被磨损破坏，但无痛感，这种神经原性关节病称为夏科关节。4、其它症状：常合并脊柱侧弯、后弯、脊柱裂、弓形足、扁平颅底、脑积水及先天性延髓下疝等畸形。5、延髓空洞症：其空洞常从脊髓延伸而来，也可为疾病的首发部位。因常侵及延髓疑核、舌下神经核和三叉神经脊束核而出现吞咽困难，发音不清，舌肌萎缩及震颤甚至伸舌不能，面部痛温觉减退但触觉存在。如空洞波及前庭小脑通路时可引起眼球震颤、眩晕、步态不稳。当损害桥脑面神经核时可出现周围性面瘫。

病因一、病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或分离出病毒。二、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。三、遗传因素：MS有明显的家族倾向，约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高12—15倍。四、环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。

检查1、CT扫描80%的空洞可在CT平扫时被发现，表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊髓CT值低15Hu，相应脊髓外形膨大。少数空洞内压力较低而呈萎缩状态，此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能漏诊。椎管内碘水造影CT延迟扫描，可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空洞部直接与蛛网膜下腔相通时，造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的交通进入空洞，因此，注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较高。伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨大，密度不均，空洞壁可较厚。外伤后脊髓空洞常呈偏心性，其内常可见分隔。2、MRI检查MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌。T1加权图像表现脊髓中央低信号的管状扩张，T2加权图像上空洞内液呈高信号，无论T1或T2加权图像，空洞内液信号均匀一致。横断面上空洞多呈圆形，有时形态不规则或双腔形，边缘清楚光滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生，当增生的胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的脊髓均匀膨大。由于脑脊液的搏动，T2加权像上脑脊液呈低信号，这种现象称为脑脊液流空现象。脊髓空洞内液与脑脊液相交通，并可具有搏动，因此这些病人在T2加权图像上可见到低信号的流空现象，与T1加权所见颇为相似。由于空洞内液搏动程度不同，信号缺失区的形态可与T1加权时的范围不一致。多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱，流空现象出现率较低，但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多，因此如发现流空现象缺失则提示多房分隔的存在。非搏动性空洞常为单发，其长度直径均小，施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失，因此空洞内流空现象的观察亦可作为手术疗效观察的指标之一。MRI是诊断的最有效工具，在绝大多数病例均能显示脊髓空洞以及其伸展范围和大小。3、其他检查采用感应电流检测肌肉收缩功能，对于有严重肌麻痹者可出现电变性反应，检测运动时值常有增加。肌电图检查对于脊髓下运动神经元通路任何水平的损害有意义。

诊断1.起病隐袭、进展缓慢，多见于青中年(20～30岁)。2.分离性感觉障碍：病变节段相应皮区痛温觉缺失而触觉保留。部分患者有自发痛。因痛觉丧失常局部烫伤。3.运动障碍：前角细胞受累而出现相应节段的肌肉萎缩和无力。皮质脊髓束受累可出现肢体痉挛性瘫痪和锥体束征阳性。延髓空洞症可见颜面痛-触觉分离和延髓麻痹。4.植物性神经功能障碍：可见霍纳征、皮肤营养障碍、排汗障碍、夏科关节。严重者可有大小便障碍。5.常有脊柱畸形和弓形足。6.应排除脊髓肿瘤、脊髓血管病、神经麻风等。7.磁共振检查可明确病变的部位和性质。

治疗1.取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。2.与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨下露骨切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。3.如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。4.对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。5.外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。

预后脊髓空洞症的预后与潜在病因、神经功能受损程度以及空洞的位置及范围有关。中度至重度神经功能受损的患者较轻度受损患者预后不良。中央型空洞治疗反应差。脊髓空洞症的自然病程尚不清楚。较老的文献显示20%的患者平均死亡年龄为47岁。由于外科水平以及瘫痪相关并发症护理技术的进步，死亡率可能有所下降。

预防1.保持乐观愉快的情绪。较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪变化，可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，使肌跳加重，使肌萎缩发展。2.合理膳食，保持消化功能正常。脊髓空洞症肌萎缩患者保持消化功能正常，合理调配饮食结构是康复的基础。脊髓空洞症肌萎缩患者需要高蛋白、高能量饮食补充，提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质，以增强肌力、增长肌肉，早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物，并积极配合药膳，如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等，禁食辛辣食物，戒除烟、酒。中晚期患者，以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主，并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。3.注意预防感冒、感染。脊髓空洞症肌萎缩患者由于自身免疫机能低下，或者存在着某种免疫缺陷，一旦感冒，病情加重，病程延长，肌萎无力、肌跳加重，特别是球麻痹患者易并发肺部感染，如不及时防治，预后不良，甚至危及患者生命。胃肠炎可导致肠道菌种功能紊乱，尤其病毒性胃肠炎对脊髓前角细胞有不同程度的损害，从而使患者肌跳加重、肌力下降、病情反复或加重。

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