荨麻疹性血管炎
疾病简介
荨麻疹性血管炎以发热、风团、关节痛等为主要症状，常需与荨麻疹相鉴别，目前尚无特效治疗方法，一般以支持性疗法为主英文名：Urticarialvasculitis，UV发病部位：血管就诊科室：心血管内科症状：皮肤瘙痒鳞屑血管神经性水肿紫癜烧灼性疼痛多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：慢性肾炎是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下：1）本病多见于中年妇女发病年龄大多在30岁~40岁之间。起病时常伴有不规则发热，有时可达38~39℃2）皮肤主要特征为风团极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长，往往24~72小时，甚至数天不消失自觉有痒感或烧灼感；风团触之有浸润有时病损之处可见点状出血少数病例有水疱但无坏死；损害消退后遗留色素沉着或脱屑。3）本病常伴有关节痛及关节炎主要见于四肢关节有时有关节肿胀。也可有腹部不适淋巴结肿大等。晚
病因
病因本病为一种新的免疫复合物疾病，病因及发病机理极其复杂。1）诱因诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为是化学物质、药物（如碘剂等过敏反应反复寒冷刺激，以及病毒细菌寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。2）循环免疫复合物的损害、抗内皮细胞抗体以及细胞免疫反应抗原抗体免疫复合物在低分子量沉淀素的作用下引起G结合或活化，进一步导致传统途径的补体活化，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞导致血管炎的发生。有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。3）阿蒂斯（AnhB）反应由W、w介导的Ⅲ型变态反应所导致的白细胞碎裂性血管炎（局部皮肤反应）。
检查
检查周围血白细胞正常或增加，嗜中性粒细胞比例升高，血沉快。严重而持久的低补体血症最常见，特别是补体Q降低更明显。
诊断
诊断主要表现为皮肤风团持续24小时以上；伴发热关节痛腹痛等淋巴结肿大严重者可有肾脏：损害实验室指标：血沉快严重而持久的低补体血症组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎病变鉴别诊断：本症需与慢性荨麻疹鉴别。慢性荨麻疹在组织学上有时可见血管内皮细胞肿胀除单核细胞外还有中性粒细胞浸润，也可见核尘，大多数见到血管壁炎性细胞浸润，但无F维变性坏死等坏死性血管炎的特征。
治疗
治疗目前尚无特效治疗方法，一般以支持性疗法为主1）及早应用皮质类固醇以预防肾损害等全身合并症。应用皮质类固醇的剂量应根据病情决定一般相当于强的松现～为啤可以分次口服或缓慢静脉滴注待体温恢复正常皮损大部分消退后逐渐减量。由于有时病程可长达数月，因此要意激素的副作用。2）可以试月非甾体类抗炎药，如消炎痛、芬必得、诺松等。3）部分病例用氨苯砜治疗有效4）必要时也可考虑应用地塞米松。用法为5吨静脉滴注J次／d连用3天停4天，或25吨口服，12小时1次每周连用3次。般抗组胺类药物无效，但可以对症止痒。
预后
预后UV病程最长达2年，平均34年，皮损可呈反复加重，消退和复发。特发性NUV预后良好，HUV和HUS预后较差，主要死因为COPD和急性喉头水肿，少见死于原发病调。
预防
预防本病是由于过敏反应引起，故发病时应严格排查，一旦确定是由过敏原引起，应立即移除过敏原，并避免与过敏原再接触。同时应适当地锻炼，提高机体的免疫力，改善过敏体质，多吃含维生素c丰富的食物。
参考资料
李晓霞,王合,王德辉,等.荨麻疹性血管炎15例临床和病理分析[J].中国皮肤性病学杂志,2008,22(12):726-728..