结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。别名：多动脉炎结节性动脉外膜炎库斯毛耳氏病结节性多发性动脉炎periarteritisnodosapolyarteritis库斯毛耳病结节性动脉周围炎英文名：polyarteritisnodosa，PAN发病部位：皮肤神经系统就诊科室：血管外科症状：缺血性腹痛躯干、四肢部结节跨阈步态多发人群：男性女性治疗手段：药物康复疗法并发疾病：紊乱性房性心率胃肠道出血肾衰竭是否遗传：否是否传染：否

症状PAN的临床表现多种多样，有的只表现为轻微的局限性病变，多数表现严重的全身多器官受损，并迅速恶化，甚至死亡。（一）全身症状可有发热、疲劳不适，食欲减退，体重下降等。（二）系统症状随受累器官不同可出现相应的临床表现。1．皮肤约见于25％～52％患者，可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指（趾）缺血或坏死及雷诺现象等。2．关节肌肉46％～63％患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行。3．神经系统36％～72％患者有神经系统受累，以外周神经受累为主，偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状，如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。4．肾临床上有30％～60％患者出现不同程度的肾损害，常表现为较严重的高血压及轻到中度的氮质血症。可出现轻中度的蛋白尿和血尿，肾血管的病变可导致肾的多发性梗死，一般无肾小球肾炎表现。5．胃肠道常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。6．心脏可有心脏扩大、心律失常、心绞痛，甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。7．肺部肺部很少受累。8．生殖系统尸检发现80％的男性患者有附睾和睾丸受累，临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀。

病因迄今为止，病因与发病机制尚不完全明确。

检查（一）实验室检查一般无特异性，可见轻度贫血、白细胞轻度升高，尿液检查可见蛋白尿、血尿、管型尿，还可见血沉增快、C反应蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA阴性，部分病例HBsAg阳性。（二）血管造影常见有肾、肝、肠系膜及其他内脏器官的中、小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄。（三）病理在临床或动脉造影可疑病变部位进行病理活检，有助于诊断。

诊断PAN初始临床表现各不相同，又缺少特征性表现，早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影，进行综合分析、诊断。

治疗糖皮质激素为治疗本病首选药物，泼尼松每日1mg/kg，病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗者或重症病例应联合使用环磷酰胺2mg/（kg•d）口服或静脉大剂量冲击治疗。对有HBV感染者不宜用环磷酰胺，可用糖皮质激素合并抗病毒药阿糖腺苷与干扰素α治疗。

预后PAN预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变严重程度。未经治疗者预后差，其5年生存率<15％，多数患者死亡发生于疾病的第一年，若能积极合理治疗10年生存率可达83％。

预防1.免室内过冷或过热，温度要适宜。2.防感染，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律，心情舒畅。3.强营养，忌烟酒及辛辣刺激物品，亦忌肥甘厚味之品。

多动脉炎血管外科