大动脉炎

大动脉炎（Takayasuarteritis，TA）是指累及主动脉及其主要分支的慢性非特异性炎症引起的不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应部位缺血表现，少数也可引起动脉扩张或动脉瘤。别名：Takayasu病高安氏病主动脉弓综合征缩窄性大动脉炎不典型主动脉缩窄症Takayasu’sdisease高安病突发性主动脉炎aorto-arteritis巨细胞必性动脉炎无脉症塔卡亚萨病英文名：Takayasuarteritis，TA发病部位：动脉就诊科室：血管外科症状：老年人发热缺血性腹痛多发人群：青年治疗手段：药物康复疗法并发疾病：动脉扩张动脉瘤是否遗传：否是否传染：否

症状起病时可有全身不适、易疲劳、发热、食欲减退、多汗、体重下降等全身症状和血管狭窄或闭塞后导致的组织或器官缺血症状。根据受累动脉的不同，临床常见类型如下：（一）头臂动脉型（主动脉弓综合征）颈动脉和椎动脉狭窄引起头部不同程度缺血，表现为头晕、眩晕、头痛、视物昏花、咀嚼无力等，患者可反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木。体格检查可发现颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上、下窝可闻及血管杂音。患侧上肢动脉血压低于健侧10mmHg以上。（二）胸腹主动脉型由于下肢缺血出现双下肢无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等。肾动脉开口处狭窄，因肾缺血而出现高血压、头痛、头晕。体格检查可于背部、腹部闻及血管杂音，下肢血压<上肢血压。（三）广泛型具有上述两种类型的表现与相应体征。（四）肺动脉型上述三型约50％病例可同时合并肺动脉受累，尚未见单纯肺动脉受累者。临床可见心悸、气短，肺动脉瓣区可闻及杂音和第二音亢进，晚期可并发肺动脉高压。（五）其他累及冠状动脉开口处，可出现心绞痛，甚至心肌梗死。累及肠系膜动脉可有腹痛等腹部症状。

病因本病病因未明，多认为与遗传因素、内分泌异常、感染（链球菌、结核分枝杆菌、病毒等）后机体发生免疫功能紊乱以及细胞因子的炎症反应有关。

检查（一）实验室检查可见血沉快，C反应蛋白增高，．ASO增高，白细胞高，球蛋白增高等，但特异性差。血清AECA及抗主动脉抗体阳性对诊断有一定帮助。（二）胸部X线检查可见轻度左心室扩大，升主动脉扩张、膨隆，降主动脉内收、不光滑等。（三）眼底检查眼组织对缺血反应敏感，因血管狭窄头部供血减少，可出现各种眼症状，尤其眼底变化最多见，如视网膜脉络膜炎，视网膜、玻璃体积血，视神经乳头周围动静脉花冠状吻合，是较特征性改变。（四）超声彩色多普勒可探及主动脉及其主要分支狭窄、闭塞或瘤样扩张及血流速度改变等。（五）特殊检查可作动脉造影、数字减影血管造影（DSA）、多排螺旋CT、磁共振血管造影（MRA）等检查以确定血管病变部位与程度。

诊断典型病例诊断不难，有下列表现一种以上者应怀疑本病：①单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴患侧动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出；②脑动脉缺血症状，伴单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失，颈部闻及血管杂音；③近期发生高血压或顽固性高血压，伴有腹部血管杂音（肾动脉周围）；④不明原因低热，伴血管杂音及四肢脉搏异常；⑤典型大动脉炎眼底改变（见前）。凡具有上述一条或一条以上者应做相应的辅助检查以明确诊断。

治疗如有感染积极控制感染。对活动期患者可用泼尼松（龙）15～60mg/d，病情好转后递减，直至病情稳定，5～15mg/d维持。对糖皮质激素疗效不佳者可与免疫抑制剂合用，常用环磷酰胺，每日1～2mg/kg。其次还可选用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。对静止期患者，因重要血管狭窄、闭塞，影响脏器供血可考虑手术治疗，如介入治疗、人工血管重建术、内膜血栓清除术、肾切除术、血管搭桥术等。对症治疗可用周围血管扩张药、改善微循环药物、抗血小板药物、降压药等。

预后本病多缓慢起病，受累动脉易形成侧支循环，因此只要不累及重要脏器供血，多数患者预后良好。5年生存率为93.8％，10年生存率为90.9％，常见死亡原因为脑出血，其次为手术并发症、肾衰竭及心力衰竭。

预防防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。

无脉症主动脉弓综合征高安病