先天性髋关节脱位

是儿童骨科最常见的髋关节疾病，发病率在1‰左右，女孩的发病率是男孩的6倍左右，左侧约为右侧的2倍，双侧约占35%。别名：发育性髋关节脱位髋发育不全DDH发育性髋关节发育不良先天性（发育性）髋关节发育不良小儿先天性髋关节脱位英文名：developmentaldysplasiaofthehip发病部位：髋关节就诊科室：关节外科症状：习惯性脱臼“鸭步”步态骨盆损伤儿童反复骨折臀肌挛缩步态异常治疗手段：保守治疗，手术治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.新生儿和婴儿期的表现（1）皮纹及会阴部的变化臀部及大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮纹较健侧深陷，数目增加。女婴大阴唇不对称，会阴部加宽。（2）患肢短缩患侧股骨头向后上方脱位，常见相应的下肢短缩。（3）关节活动障碍患肢常呈屈曲状，活动较健侧差，髋关节外展受限。2.幼儿期的表现（1）跛行步态异常、跛行常是小儿就诊时家长的惟一主诉。双侧脱位时则表现为“鸭步”，患儿臀部明显后突，腰前凸增大；一侧脱位时表现为跛行。（2）短缩，内收畸形。

病因由多因素所致。1.机械因素、内分泌诱导的关节松弛、原发性髋臼发育不良和遗传因素等。2.该病的危险因素有：女孩、第一胎、多胎；有家族史者；胎位不正，如臀位，羊水少；有足部跖内收畸形或肌性斜颈等；3.错误的襁褓方式-蜡烛包，若胎儿下肢置于伸直内收位，则股骨头不易置于髋臼的深处，极易脱位。

检查1.因患儿年龄、脱位程度、单侧或双侧发病等不同，临床表现可有不同，主要表现如下：单侧脱位患儿早期可以有臀纹、大腿纹不对称，但特异性不强。一侧髋关节内收。双侧脱位患儿会阴部变宽。2.体格检查出生早期查体可以有欧土兰尼（Ortolani）征和巴罗（Barlow）征阳性。Ortolani征是将髋关节外展、大粗隆上抬，股骨头复位回髋臼过程中产生弹响和复位感。Barlow征是一种刺激性检查，即在髋关节屈曲和内收位触摸着股骨头向外通过髋臼的嵴、部分或完全脱出髋臼的过程。Ortolani征阳性可以确诊髋关节脱位，而Barlow征阳性只是提示髋关节不稳定。晚期有髋关节外展受限，肢体不等长。3.超声检查超声检查有多种方法，应用最广泛的是Graf方法。Graf方法是通过测量α角和β角，它们分别代表骨性髋臼的角度和软骨部分的角度。根据不同的指标，髋关节被分成四型，和数个亚型。超声检查主要用于6个月以内婴儿。4.X检查更适合6个月以上者，不建议对3个月以内者进行X线检查。拍摄髋关节正位片要求患儿安静，下肢与肩同宽，脚尖向内旋转20°左右。DDH患儿的X线表现有髋臼指数增大、沈通氏线中断、正常股骨头骨化中心不位于由Hilgenreiner和Perkins线所构成方格的内下1/4象限内。髋臼指数随年龄的增大而变小，2岁时应该在24°以内。小于8岁儿童，髋臼指数是测量髋臼发育的可靠指标。当患儿大于5岁，测量CE角的价值大，在成人患者，则是最有用的指标之一。当Y形软骨闭合后，Sharp髋臼角也是测量髋臼发育不良的有用指标。正常髋关节双侧髋关节脱位5.磁共振成像（MRI）检查用于显示闭合复位或切开复位后股骨头与髋臼之间的对应关系，对软骨和关节盂唇都可以显示，缺点是费用高，患儿需要镇静。电子计算机断层扫描（CT）检查对于大龄儿童CT的三维重建比较有价值，CT的横断扫描有利于观察髋关节是否复位成功。

诊断依据病史、临床表现、体征、X线片检查，即可成立诊断。

治疗本病的治疗原则是尽早诊断，及时治疗。1.保守治疗保守疗法的理论基础是Harris定律，即头臼同心是髋关节发育的基本条件。选择一个维持髋关节稳定的姿势，根据患者的不同年龄选择支具、夹板或石膏固定，要求稳定、舒适、方便、便于尿便管理，最好能使髋关节保持适当活动，年龄越小越好，一般以3岁以下为宜。复位维持一定的时间，使关节囊回缩至接近正常，去掉固定后可不再脱位。通常需3～6个月的时间，患者年龄越小，固定时间相应越短。2.手术治疗（1）Salter骨盆截骨术：Salter手术除了使股骨头复位之外，主要是使异常的髋臼方向变为正常的生理方向，相对增加了髋臼深度，使股骨头与髋臼达到同心。年龄在1～6岁的髋关节脱位者，包括手法复位失败者可采用此术。（2）Pemberton髋臼成形术：是通过髋臼上缘上1～1.5cm平行髋臼顶斜坡进行截骨，将髋臼端撬起向下，改变髋臼顶的倾斜度，使髋臼充分包容股骨头，使髋臼达到正常形态。年龄超过7岁，或6岁以下髋臼指数超过46°者可选用本术式。（3）股骨旋转截骨术及股骨短缩截骨术：股骨旋转截骨术适用于前倾角在45°～60°以上者，应与上述手术同时进行。一般于小转子下截骨，通常用线锯,截骨后近截骨端内旋或远截骨端外旋,用4孔钢板固定，但要注意矫正不要过度。股骨短缩截骨术适于年龄偏大，Ⅲ度脱位，特别是术前牵引未到位者，亦在小转子下截骨，短缩2厘米左右，也可同时矫正前倾过大。

预后1.出生后一旦确立先天性髋关节脱位的诊断，应立即开始治疗，可望获得一个功能接近正常的髋关节。2.治疗开始时的年龄越大，效果越差。

预防无特殊预防办法。

发育性髋关节发育不良（developmentaldysplasiaofthehip,简称DDH）是最常见的四肢畸形之一，是指出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和解剖关系中出现异常...