骨恶性纤维组织细胞瘤
疾病简介
骨恶性纤维组织细胞瘤是一种很少见的肿瘤，它的特点是兼有组织细胞性和纤维性成分。虽然一般认为组织细胞来源于骨髓内血的单核细胞，但某些组织化学研究结果表明组织细胞与纤维母细胞之间有着密切关系。别名：malignantfibroushistiocytomaofbone英文名：malignantfibroushistiocytomaofbone发病部位：长管状骨骨端股骨胫骨肱骨就诊科室：骨科症状：疼痛肿块活动受限多发人群：老年人治疗手段：根治性手术化学治疗放射治疗并发疾病：病理性骨折NEC关节疾患是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状骨恶性纤维组织细胞瘤发病较缓慢，通常病史为几个月及数年。疼痛和逐渐长的的肿块为常见临床症状。局部可有压痛。如果关节活动受限，则有可能是肿瘤侵及关节。患者突然发生剧痛，可能为病理性骨折，病理性骨折的发生率可占全部患者的30％-50％。骨恶性纤维组织细胞瘤在骨骼上的分布于骨肉瘤类似。主要侵及长管状骨骨端。如股骨、胫骨、肱骨。是肿瘤最好发的部位。
病因
病因恶性纤维组织细胞瘤，可以是原发的，也可以是继发于骨梗死、Paget病或是放射治疗之后。这表明骨坏死或良性的慢性修复过程中，丰富的单核和多核组织细胞和纤维母细胞的增殖是造成继发恶性肿瘤的原因。恶性纤维组织细胞瘤常位于骨内中心区，周围骨质很少或是没有膨胀性改变。而骨皮质破坏并肿瘤突入软组织中着约占全部病例的80％以上，肿瘤的软组织部分可呈多数结节状或有假性包膜。肿瘤的大小不一，其颜色及坚实度按其所含的纤维母细胞、组织细胞的比例而不同，可呈灰、棕、黄、橙色，坚实度可有肉样、柔软、坚实或橡皮样等。
检查
检查1.X线检查：骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性改变，骨皮质侵蚀，局限性骨膜反应和软组织包块。病变的大小有所不同，在管状骨可由骨骺端一直侵犯到骨干；在髂骨病变可占据其大部分或侵及整个髂骨；在脊柱可以从椎体一直发展到后面椎体附件。骨膨胀性改变一般不常有，但有时在扁平骨及不规则骨如：肋骨、肩胛骨和胸骨可以看到，病理性骨折常见。2.其他影像技术CT检查、MRI等影像技术，可以帮助了解肿瘤的侵袭范围及周围软组织情况，但对骨恶性纤维组织细胞瘤没有特异性。
诊断
诊断1.病史：疼痛和逐渐长大的肿块。2.体征：局部压痛阳性，如肿瘤侵犯关节，可出现关节活动受限。患者突然剧痛，可能为病理性骨折。3.辅助检查：X线检查：骨恶性纤维组织细胞瘤的X线表现为虫蚀样、穿凿样的溶骨性改变，骨皮质侵蚀，局限性骨膜反应和软组织包块。CT检查、MRI等影像技术，可以帮助了解肿瘤的侵袭范围及周围软组织情况。
治疗
治疗1.手术治疗：骨恶性纤维组织细胞瘤经活检证实后应做根治性手术。手术中应注意必须将肿瘤附近的淋巴结一并切除，因该肿瘤不同于骨科其他恶性肿瘤，易于向附近淋巴结转移。2.化学治疗：在有效的化疗控制下可以做局部广泛切除，保留肢体。3.放射治疗：在某些部位如不能手术者可以做放射治疗。
预后
预后骨恶性纤维组织细胞瘤恶性度高，预后很差。
预防
预防本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病防治的关键。饮食方面可多吃蔬菜和水果；摄食纤维含量高的食物。
参考资料
骨科放射治疗