星形细胞瘤

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疾病简介

星形细胞肿瘤是指以星形胶质细胞所组成的肿瘤,是最常见的神经上皮性肿瘤。分Ⅰ~Ⅳ级。Ⅰ级者,在成人多在大脑白质浸润生长,分为原浆型与纤维型两类。别名:astromaastrocyticglioma星型细胞瘤星细胞瘤英文名:astrocytoma发病部位:颅内脑干部位就诊科室:神经外科症状:头疼呕吐视盘水肿视力视野改变癫痫复视头颅扩大(儿童期)多发人群:任何年龄20-50岁治疗手段:手术放疗伽马刀并发疾病:癫痫脑积水梗阻性脑积水颅内压增高是否遗传:不确定是否传染:否

症状表现

症状病情发展较慢,平均病程2年左右,有的可长达10年。症状因部位而异,多数先出现由肿瘤直接破坏造成的定位体征和症状,以后可出现颅内压增高的症状。主要是颅内压增高及一侧小脑半球损害的症状。后者为患侧肢体动作笨拙,上肢比下肢严重,表现为持物不稳,不能系纽扣及用勺进食等精细动作障碍,影响到小脑蚓部可出现平衡障碍。70%以上的患儿可见粗大的眼球水平震颤,小脑损害严重时还可有小脑性语言(构音不清或爆发式语言)。患儿可肌张力及腱反射低下,约1/7有强迫头位,晚期可出现“小脑危象”。

病因

病因神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。

检查

检查1.颅骨X线平片可见颅内压增高的征象,肿瘤位于小脑的表面时表现为枕骨鳞部变薄及侵蚀,4.3%的肿瘤有钙化斑。2.CT检查可见小脑半球及中线部位的低密度占位,星形细胞瘤Ⅰ级多无强化,Ⅱ-Ⅲ级可不均一强化。有的肿瘤表现为高密度中多发低密度灶(即囊在瘤内),有的为低密度囊内侧壁上的高密度瘤结节(即瘤在囊内)3.MRI为后颅窝长T1长T2异常信号,囊液因蛋白成分含量高而与脑脊液有别。

诊断

诊断1.病程进展较为缓慢,在颅内压增高基础上出现一侧小脑损害征,应首先考虑小脑星形细胞瘤的可能性。2.需注意与小脑血管网状细胞瘤的鉴别:后者影像上也多表现为小脑半球内含有瘤结节的囊性占位,强化比星形细胞瘤明显,在儿童的发病率极低,可伴有先天性多脏器多发囊肿、红细胞增多及视网膜血管性病变,少数有家族史,数字减影血管造影(DSA)可见畸形血管团。

治疗

治疗肿瘤对放、化疗不敏感,故应首选手术切除。如瘤在囊内型切除瘤结节即可获痊愈;如为实性肿瘤应尽可能多切除;若肿瘤侵及脑干则允许残留少许以免损伤脑干,术后辅以放疗。但对残余肿瘤是否进行常规放疗目前仍有争议,有人认为放疗能抑制肿瘤的生长,提高生存率。另有人认为放疗并不能减少残余肿瘤体积,却使肿瘤因低剂量照射向恶性转化,而且对年幼儿产生严重的放疗副作用,故主张即使有残余肿瘤也不做放疗。我们的倾向是对于残余肿瘤仍应采用放射治疗,最好能利用立体定向放射外科技术(SRS)使射线聚焦于残余肿瘤靶点,产生局灶性坏死,较普通放疗副作用小。手术切除不彻底,颅内压高未能缓解的病例,可同时行减压手术,有些大脑深部肿瘤不能手术切除的病例;也可直接行减压手术。

预后

预后小脑星形细胞瘤全切除或部分切除加放疗后,5年存活率约为70%~90%,也有报道能达100%。肿瘤复发是影响其预后的最重要的因素,而复发又与手术切除程度密切相关。Ilgren报道部分切除后未行放疗者5年内复发率为35%。本组随访158例,生存5年以上者占68.4%,远期效果好。

预防

预防参照一般肿瘤预防措施,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

参考资料

室管膜瘤是最常见的椎管内髓内肿瘤,其次便是椎管内星形细胞瘤。椎管内星形细胞瘤约占髓内肿瘤的30%,是最常见的椎管内肿瘤之一,好发于30~60岁,男女比例为1.5:1。椎管内...