颅内胆脂瘤
疾病简介
颅内胆脂瘤是起源于异位胚胎残余组织的一种缺乏血管的先天性肿瘤；没有遗传易感性，没有易感基因，它的发病跟孕期孕妇营养不足或受到有毒物质辐射有关，导致胎儿的神经管不能正常形成。别名：颅内珍珠瘤英文名：Intracranialcholesteatoma发病部位：颅内就诊科室：神经外科症状：面瘫听力损害三叉神经痛多发人群：男性治疗手段：手术药物并发疾病：电解质紊乱不孕不育脑积水是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状颅内胆脂瘤一般好发于鞍区、颅中窝、后颅窝，根据肿瘤发生部位的不同，其临床表现也有所差异；发生在后颅窝，压迫到面神经会出现面瘫，压迫到位听神经会出现听力的下降，压迫三叉神经会出现继发性的三叉神经痛，压迫后组颅神经，会发生饮水呛咳、咽部麻痹，而且更大的胆脂瘤还会压迫小脑和脑干，产生肌张力高，肌力下降的问题，患者表现为行走不稳、颅内高压的症状；肿瘤在中颅窝，压迫了动眼神经，会出现眼球活动障碍、眼睑下垂等症状；鞍区的胆脂瘤是最好发的，症状也最严重，鞍区的垂体主要管内分泌，如压迫了垂体，会导致男性、女性的第二性征功能紊乱，鞍区的下丘脑管水电解质平衡和意识觉醒，如果瘤子较大，会影响视丘下部，造成患者意识朦胧、模糊，电解质紊乱会导致病人昏迷，甚至有生命的危险；患者在就诊时，一般以脸麻的症状最为多见，长在脑实质里面的胆脂瘤，以癫痫比较多见。
病因
病因颅内胆脂瘤它的发病因素跟孕期孕妇营养不足或受到有毒物质辐射有关，导致胎儿的神经管不能正常形成，从而导致颅内胆脂瘤。
检查
检查颅内胆脂瘤一般通过CT和核磁进行检查，胆脂瘤在CT影像上的信号极低，表现为一块黑影，而做核磁是为了了解肿瘤周围的解剖结构；为了确诊，颅内胆脂瘤还要做病理检查，是将术中切除的病变标本，在显微镜下观察，从而为肿瘤定性。
诊断
诊断颅内胆脂瘤在诊断时：1、可以通过临床查体初步判断肿瘤部位，如肿瘤发生在后颅窝，可能出现听力下降、面部瘫痪、饮水呛咳、咽部麻痹等症，发生在中颅窝，会造成眼球活动障碍、眼睑下垂，如果肿瘤发生在鞍区，会引起内分泌紊乱，影响人的第二性征，如果影响了下丘脑，可能导致病人意识朦胧、模糊，甚至丧失；2、辅助检查包括CT和核磁，CT有明显的外形特征，核磁是为了了解肿瘤周围的解剖结构；通过CT和核磁等影像学，已基本能诊断颅内胆脂瘤，但最终的诊断还是以病理诊断为准，这是确诊此病最直接、最权威的证据；颅内胆脂瘤的鉴别诊断主要从症状和影像学两方面诊断；最需要跟颅内胆脂瘤鉴别的疾病是颅咽管瘤，其余的还有脑膜瘤、胶质瘤以及其他颅内肿瘤等。
治疗
治疗颅内胆脂瘤的治疗以手术治疗为主，任何有症状的、严重影响生活的、年轻的患者都尽量采取手术治疗；手术是在显微镜下，利用神经内镜，将缝隙状生长的颅内胆脂瘤吸除出来，而对于粘连比较紧的颅内胆脂瘤，可利用显微剪子将肿瘤与其他组织分离，肿瘤切除后，立即使用抗菌素的庆大霉素盐水反复冲洗，将有残渣的肿瘤组织冲洗出来；除了手术治疗外，对于部分肿瘤较小、没有任何症状，病情长期稳定时，可适度采取带瘤生存，尤其是对于部分年纪较大的患者，可以通过采取密切观察，定期检查的方式来对待；目前没有有效的治疗颅内胆脂瘤的药物。
预后
预后颅内胆脂瘤的预后效果跟手术的方式和手术的努力有关，如果手术全切，其预后较好，可能痊愈，患者只有5%的复发率，颅内胆脂瘤手术后，面部麻木、面瘫等症状基本能恢复到正常，而视神经恢复的可能性则不确定，如损害太重，其恢复的可能性就小一些，鞍区颅内胆脂瘤导致的电解质紊乱问题，需要较长时间的激素调整，才能恢复正常；颅内胆脂瘤患者术后半年或有任何不适，都需要到医院复查，做CT、核磁等。
预防
预防颅内胆脂瘤是先天性肿瘤，患者本身没法预防，但孕妇可以通过定期体检、避免有害物质侵蚀来早期预防；孕妇在早期应尽量避免四类因素的损害：1、物理因素，尤其在孕期3-5周，尽量避免辐射，如少做放射性检查，避免接触手机、电视等辐射；2、化学因素，避免接触装修的环境，接触甲醛等其他有害物质；3、生物因素，孕妇要增加身体抵抗力，防止病毒感染；4、要注意营养均衡，注意维生素A的摄取，维生素A能有效降低肿瘤的发生率。
参考资料
颅内胆脂瘤在诊断时：