颅裂
疾病简介
颅裂（craniumbifidum）是由于胚胎发育障碍所致颅骨的先天性缺损。颅裂分为隐形颅裂和显性颅裂。别名：先天性颅裂英文名：craniumbifidum发病部位：头部就诊科室：神经外科症状：头部肿块眼距增宽眼眶变小多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗并发疾病：呼吸困难是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状颅裂多发于颅骨的中线部位，好发于枕部及鼻根部。出生时即可发现一局部肿块，随年龄的增长而增大。位于枕部者，若为囊状脑膜脑膨出，其颅骨缺损直径可达数厘米，肿块可甚巨大，实质感，不透光，不能压缩，啼哭时张力不变，覆盖于肿块表面的皮肤变薄，极易发生破溃感染;若为脑膜膨出，则颅骨缺损直径较小，可小至数毫米，肿块较小，囊性感，能压缩，啼哭时张力可变。其余几种囊性颅裂的表现介于上述两者之间。位于颅底的囊性颅裂常在鼻根部，表现为眼距增宽，眼眶变小，可堵塞鼻腔引起呼吸困难，并可引起泪囊炎;从筛板向鼻腔突出者，形状可类似鼻息肉;位于颅底的囊性颅裂除压迫局部组织结构引起局部功能障碍外，还可影响相应的脑神经，出现脑神经损害的症状和体征。位于颅盖部的脑膜脑膨出，可合并脑发育不全、脑积水等其他脑畸形，故可有肢体瘫痪、挛缩或抽搐等脑损害征象。单纯的脑膜膨出未合并其他脑畸形者，可无神经系统症状，智力发育也不受影响。
病因
病因颅裂的病因是由于胚胎发育障碍所致的颅骨的先天性缺损畸形。
检查
检查X线摄片显示有颅骨缺损，即可诊断为囊性颅裂。CT检查能清楚地显示颅裂的部位、大小、膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水等。MRI检查可更清晰地显示脑部畸形和膨出物的各种内容。
诊断
诊断根据患儿的病史，体征，以及X线拍片和CT检查结果可以明确诊断。
治疗
治疗治疗尽早手术。手术治疗的目的是关闭颅裂处的缺损，切除膨出的肿块，将膨出的脑组织复位。位于颅盖者，颅骨缺损可暂不修补，只需修补硬脑膜和缝合头皮。位于颅底部者，常需开颅修补颅骨裂孔及硬脑膜。有脑积水者，需先作脑脊液分流术。已有呼吸阻碍或肿块表面变薄者，应及早提前手术。
预后
预后此病通过手术治疗后一般预后良好，患儿症状消失。
预防
预防此病属于先天性疾病，目前还没有很好的预防方法。对新生儿发现有颅裂的情况需要尽早到医院治疗。
参考资料
小儿神经外科颅和面骨的其他先天性畸形