颅底凹陷症
疾病简介
颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要特点是枕骨大孔周围的颅底骨结构向颅内陷入，枢椎齿突高出正常水平。别名：颅底内翻或颅底压迹fasilarimpression颅底陷入症英文名：basilarinvagination发病部位：头颅就诊科室：神经外科症状：颈项粗短头颅歪斜面颊、耳廓不对称多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：颅内压增高脑疝是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床表现婴幼儿颅底和颈椎骨化尚未完成，组织结构松而富于弹性，故此期多不出现临床症状，成年以后，由于枕骨大孔区域的筋膜、韧带、硬脑膜和蛛网膜的增厚、瘫痕、粘连以及损伤等因素，导致局部神经组织和血管受损，出现颈神经根、后组脑神经受损症状和延髓、小脑功能障碍。严重者尚可出现颅内压增高，并可因小脑扁桃体庙而致死。症状多为缓慢进行性加重，其间可有自行缓解期。除上述症状外，尚可有颈项粗短、枕后发际较低、头颅歪斜、面颊和耳廓不对称等特殊外观。
病因
病因病因以先天性发育畸形为常见，可与扁平颅底(platybasia)(颅前窝底与斜坡构成的颅底，角>1450),寰枢椎畸形、小脑扁桃体下病等合并存在。
检查
检查X线拍片：颅骨侧位片上，自硬愕后缘至枕骨大孔的后上缘作一联线，枢椎齿状突超出此联线3mm以上。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝。
诊断
诊断在X线颅骨侧位片上，自硬愕后缘至枕骨大孔的后上缘作一联线，如枢椎齿状突超出此联线3mm以上，即可确诊。本病还须与单纯的扁平颅底相鉴别，后者不引起压迫症状。MRI能清楚地显示延髓、颈髓的受压部位和有无小脑扁桃体疝，便于估计病情和制订手术方案。
治疗
治疗对有X线检查证据者，若无明显临床症状，可暂不手术;但应嘱患者注意避免外伤。若已出现明显临床症状，需及时进行手术治疗。手术包括广泛枕下减压术和酌情切除第1-3颈椎椎板，术中须广泛切开硬脑膜和增厚的蛛网膜，分离粘连，以求松解和减压充分。在安置手术体位时，应注意勿使病人头部过度后仰，以免使潜在的小脑扁桃体疝加重延髓损害导致呼吸停止或死亡。
预后
预后此病经过手术治疗后一般预后良好，患者症状消失。
预防
预防此症为先天性畸形，目前尚无很好的预防方法，孕妇在妊娠前三个月可以口服叶酸片，对预防畸形的发生有一定的作用。
参考资料
颅底凹陷是指先天性骨质发育不良导致枕骨大孔周围的颅底骨向上方凹陷进颅腔，并使之下方的寰枢椎，特别是齿状突升高甚至进入颅底的病变。第四军医大学唐都医院神经外科脊柱脊髓疾病治疗组李...